Sklerodermija ili sistemska skleroza je kronična multisistemska bolest (autoimuni poremećaj) koja zahvaća kožu, zglobove, krvne žile i unutarnje organe. Kod nekih osoba sklerodermija zahvaća samo kožu, dok kod drugih utječe i na krvne žile, unutarnje organe ili pak probavni trakt. Znakovi i simptomi se razlikuju, ovisno o tome koja je struktura pogođena bolešću.

Sklerodermija mijenja teksturu i izgled kože. Sklerodermiju karakterizira povećana proizvodnja kolagena. Kolagen je komponenta vezivnog tkiva. Karakteristike sklerodermije mogu se pojaviti i kod drugih oboljenja odnosno autoimunih poremećaja odnosno kao dio miješane bolesti vezivnog tkiva.

Sklerodermija češće pogađa žene nego muškarce, a najčešće se javlja u dobi između 30 i 50 godina. Sklerodermija se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. Iako lijek za sklerodermiju ne postoji, postoje razni tretmani koji mogu pomoći u ublažavanju simptoma koji se razlikuju od osobe do osobe i poboljšanju kvalitete života pacijenta. Prognoza ove bolesti je uglavnom nepredvidljiva i nepovoljna.

U svijetu od sklerodermije boluje oko 2.500.000 ljudi. U Hrvatskoj je trenutno više od 800 oboljelih.

Uzroci sklerodermije

Sklerodermija jest rezultat hiperprodukcije i nakupljanja kolagena u tkivima. Kolagen čini tijelo vezivnog tkiva, uključujući i kožu. Iako liječnici nisu sigurni što je tome uzrok, čini se da glavnu ulogu u tome igra imunološki sustav.

Iz nepoznatih razloga, imunološki sustav se okreće protiv tijela, te stvara antitijela protiv vlastitog tkiva, a rezultat toga jest hiperprodukcija kolagena te razvoj upala. Mogući faktori rizika koji utječu na nastanak sistemske skleroze su: 

• pripadnost populaciji američkih starosjedilaca te Afroamerikanaca
• ženski spol
• konzumacija određenih lijekova za kemoterapiju
• izlaganje silicijem dioksidu

Sistemska skleroza poznata je i pod nazivom skleroderma. Sklerodermija je progresivna sistemska skleroza ili CREST. Kratica crest se odnosi na:

• Kalcinozu (Calcinosis) – stanje koje je karakterizirano nakupljanje kalcijskih soli u raznim tjelesnim tkivima. Kalcinoza je nepredvidljiva i teško se liječi.
• Raynaudov sindrom – poremećaj krvotoka krvnih žila udova.
• Ezofagealna dismotilnost – pretjerana opuštenost glatkih mišića jednjaka što otežava gutanje, povraćanje ali i ostale procese koji se odvijaju u jednjaku. 
• Sklerodaktilija – ušiljenje prstiju i otvrdnuće kože na prstima u sklopu sistemske skleroze.
• Teleangiektazija – proširenje kapilara koje je vidljivo kao crvenkasta lezija na koži.

CREST je sindrom koji označava ograničeni oblik ovog sistemske skleroze.

Simptomi sklerodermije

Sklerodermija je iznimno rijetka. Na milijun stanovnika pojavljuje se od 3 do 12 slučajeva ove sistemske bolesti. Znakovi i simptomi sistemske skleroze variraju, ovisno o tome koji su dijelovi tijela uključeni.

Gotovo svaki bolesnik kao prvi simptom može primijetiti mrlje na koži. Sklerodermija najčešće započinje na prstima ruku ili na licu. Jedan od najranijih znakova jest pretjerana reakcija pri niskim temperaturama ili pak pod emocionalnim stresom. Navedeno može uzrokovati ukočenost, bol ili promjene (plavičaste prste – akrocijanoza)u prstima ruku ili nogu (Raynaudov sindrom).

Raynaudov sindrom je nedostatak cirkulacije u prstima ruku i nogu. Posebno je izražen tijekom hladnijeg vremena, a manifestira se kroz bijele utrnute okrajine na prstima. (1. fotografija iznad).

Jedan od simptoma sklerodermije je i teško pomicanje prstiju uz bol i oticanje. U ovom slučaju najčešće dolazi do gomilanja vezivnog tkiva, pojave otvrdnuća, a zahvaćena koža postaje zategnuta i ne može se borati. Sklerodermija je bolest koja uzrokuje estetske ali i funkcionalne probleme.

Teži oblici sklerodermije mogu utjecati na ograničavanje pokretljivosti, tada govorimo o difuznom obliku ove bolesti. Ovaj oblik sklerodermije započinje istovremeno zahvaćajući prste ruku i lice. Kod difuznog oblika bolesti, sklerodermija se s vremenom može proširiti na cijelu kožu, ali i unutarnje organe. 

Difuzni oblik sklerodermije dovodi do smanjene mimike lica koje poprima izgled maske. Šiljati nos, zubi koji su potpuno prekriveni usnama te sužen usni otvor, koža cijelog tijela koja poprima izgled oklopa – simptomi su koji karakteriziraju difuzni oblik bolesti.

Kod nekih ljudi sklerodermija može uzrokovati probleme s apsorpcijom hranjivi tvari, ako se njihovi crijevni mišići ne pokreću pravilno. Rijetko, ali moguće, sklerodermija može utjecati na rad srca (aritmija i drugi poremećaji rada srca), pluća ili bubrega – u tom slučaju može biti po život opasna. Stvaranje ožiljaka na plućima uzrokuje poteškoće s disanjem pod opterećenjem.

Bubrežna insuficijencija (otkazivanje bubrega) može rezultirati poremećajima u lučenju soli i vode, a samim time i visokim krvnim tlakom. 

Ostali simptomi koji mogu upućivati na sklerodermiju su: 

• Konstipacija ili zatvor
• Otežano gutanje
• Refluks želuca
• Nadutost nakon jela
• Proljev
• Suhi kašalj
• Bol u zglobovima
• Brzo umaranje
• Povišena tjelesna temperatura
• Gubitak apetita
• Žgaravica
• Opadanje kose
• Kratkoća daha
• Potkožni bijeli čvorići i naslage kalcija 

Lokalizirana sklerodermija

U ranoj fazi ove bolesti mogu se primijetiti crvene ili ružičaste mrlje na zahvaćenom području kože. Kod bijelaca zahvaćena koža u kasnijem stadiju bolesti može poprimiti smeđu boju. U slučaju linearne sklerodermije na gornjim i donjim ekstremitetima te trupu, mogu se pojaviti promjene u obliku traka. 

Lokalizirana sklerodermija može zahvatiti tkivo ispod kože koje uključuje mišiće i kosti, a može zahvatiti i kožu lica. Kod lokalizirane sklerodermije unutarnji organi također mogu biti zahvaćeni ovom sistemskom upalom. Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, neophodno je napraviti biopsiju kože. 

Lokalizirana sklerodermija obično traje nekoliko godina. Nekoliko godina nakon početka bolesti koža će prestati očvršćivati, međutim bolest može biti aktivna dugi niz godina. Nakon nekog vremena koža može poprimiti normalan izgled i omekšati. Promjene u boji kože, nažalost će ostati vidljive čak i kada se upala povuče. Ponekada prođe i 6 godina prije nego se koža vrati u stanje koje je približno onom prije bolesti. 

Dijagnoza sklerodermije

Većina oboljelih će liječničku pomoć potražiti zbog promjena na koži. Visok krvni tlak može biti prouzrokovan promjenama na bubrezima. Liječnik će vas vrlo vjerojatno uputiti na pretrage krvi (antitijela i reumatoidni faktori, brzina sedimentacije krvi). Simptomi se često mogu poklapati s drugim bolestima vezivnog tkiva

Druge dijagnostičke pretrage koje je potrebno napraviti kako bi se bolest dijagnosticirala su rendgen grudnog koša, analiza urina, CT pluća, te biopsija kože. 

Liječenje sklerodermije

Ne postoji lijek koji je razvijen kako bi zaustavio hiperprodukciju kolagena. No, niz lijekova može pomoći u kontroli simptoma ili pak pri sprječavanju komplikacija. Da bi se to postiglo, potrebno je uzimati lijekove za tlak koji šire krvne žile, a samim time mogu spriječiti probleme s plućima i bubrezima.

Liječenje sklerodermije se vrši kortikosteroidima, imunosupresivima te nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima. Ovisno o simptomima mogu se koristiti i lijekovi za krvni tlak te lijekovi za olakšavanje disanja. Nesteroidni protuupalni lijekovi te kortikosteroidi mogu pomoći u svladavanju boli, slabosti mišića i zglobova. Popratnu žgaravicu se može regulirati jedenjem malih obroka, te konzumacijom antacida i lijekova koji blokiraju histamin te tako onemogućuju proizvodnju želučane kiseline. 

Nadalje, koriste se lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, poput onih koji se koriste nakon transplantacije organa, a samim time smanjuju simptome sklerodermije. 

Fizioterapeuti vam mogu pomoći kako biste poboljšali svoju mobilnost te na postizanju snage, te se lakše nosite s boli uzrokovanom sklerodermijom. Ostali tretmani uključuju svjetlosnu odnosno ultraljubičastu A1 terapiju. 

Nitroglicerinska mast, može vam pomoći u liječenju zategnutih površina kože. Što se kirurških zahvata tiče, oni su zadnja opcija. No, kod teških slučajeva i komplikacija kao što su čirevi na prstima koji mogu dovesti do gangrene, jedina opcija je amputacija.

Prognoza je znatno lošija za pacijente kod kojih se javi ranije oštećenje unutarnjih organa. Kako bi se spriječila daljnja oštećenja kože, potrebno je cijelo tijelo održavati toplim te piti lijekove za poticanje cirkulacije. Održavanje higijene tijela, izbjegavanje stresa te prestanak pušenja – mjere su koje uvelike pomažu u kontroliranju bolesti. 

Jedan od oblika terapije koji mogu pomoći poboljšavanju psihološkog stanja oboljele osobe jest psihoterapija. Život sa sklerodermijom je u najblaže rečeno izazovan. Obavljanje svakodnevnih aktivnosti može biti znatno otežano zbog fizičkih ograničenja i bolova. Međutim, ono što je mnogo teže, jesu psihičke posljedice te gubitak samopoštovanja zbog razarajućeg tijeka bolesti.

Ako patite od sklerodermije – učlanite se u udrugu ili neku sličnu organizaciju osoba koje boluju od sklerodermije, te nemojte dopustiti da vas bolest spriječi na vašem putu. U nastavku vam donosimo popis udruga i organizacija kojima se možete obratiti za pomoć.

Hrvatska udruga oboljelih od sklerodermije

Hrvatski savez za rijetke bolesti

Više o teškom životu sa sklerodermijom možete doznati u video zapisu:

• Raynaudov sindrom
• sistemska skleroza
• sklerodermija