Bolesti vezivnog tkiva su bolesti kojima je vezivno tkivo tijela primarna meta patoloških promjena. Vezivna tkiva su strukturni dijelovi tijela koji drže stanice tijela zajedno. Vezivna tkiva sastoje se od dvije glavne strukturne molekule proteina – kolagena i elastina. Postoji mnogo različitih vrsta kolagenskih proteina koji se razlikuju u količini u svakom tkivu tijela. Zadaća vezivnog tkiva je pružiti podršku i strukturu za druga tkiva i organe u tijelu, uključujući:

• kosti
• hrskavicu
• mast
• krv
• limfno tkivo
• tetive i ligamente.

Također je uključeno u skladištenje masti, dostupnost hranjivih tvari i popravak tkiva. Elastin ima sposobnost istezanja i povratka na izvornu duljinu, poput opruge ili gumene trake. Glavna je komponenta ligamenata i kože. Kod bolesnika s bolestima vezivnog tkiva uobičajeno je da se strukture kolagena i elastina poremete upalnom reakcijom.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva – genetska podloga

Bolesti vezivnog tkiva zbog defekata gena uzrokuju problem u strukturi i snazi vezivnog tkiva.

Ehlers-Danlosov sindrom (EDS)

Riječ je o autosomno dominantnoj nasljednoj bolesti koja uzrokuje defektnu proizvodnju kolagena koja se nakuplja u raznim tkivima. Ovisno o tipu bolesti, odnosno kolagenu koji se ne proizvodi kako treba, simptomi mogu varirati od lakših do težih. Skupina je to više od 10 poremećaja, a EDS karakteriziraju: 

• pretjerano fleksibilni zglobovi
• rastezljiva koža  
• abnormalno nakupljanje ožiljnog tkiva
• zakrivljena kralježnica
• slabe krvne žile
• krvarenje desni
• problemi s plućima, srčanim zaliscima ili probavom.

Pročitajte članak “Ehlers-Danlosov sindrom – uzroci, simptomi i liječenje“.

Bulozna epidermioliza (EB)

Bulozna epidermioliza je uzrokovana defektima proizvodnje nekoliko proteina u koži te je obično vidljiva pri rođenju. Pogreške u proizvodnji tih proteina dovode do pojave rascjepa u slojevima kože. Ljudi s EB-om imaju kožu koja je toliko krhka da nastaju rane ili mjehurići kao rezultat manjeg dodira, pada ili čak trenja odjeće. Neki oblici EB-a mogu uključivati probavni trakt, respiratorni trakt, mišiće ili mjehur te poremećenu prehranu.

Pročitajte članak “Bulozna epidermoliza – uzrok, simptomi i liječenje“.

Marfanov sindrom

Marfanov sindrom utječe na kosti, ligamente, oči, srce i krvne žile. Osobe s Marfanovim sindromom obično su visoke i imaju izuzetno duge kosti i tanke prste i prste nalik pauku (arahnodaktilija). Ostali problemi mogu uključivati probleme s očima zbog abnormalnog postavljanja očne leće i povećanja aorte (najveće arterije u tijelu), što može dovesti do fatalne rupture. Srčani zalisci su preelastični kod tih osoba, što može dovesti do prolapsa. Često imaju deformacije kralježnice i prsnog koša. Marfanov sindrom uzrokovan je mutacijama u genu na kromosomu 15 koji regulira strukturu proteina zvanog fibrilin-1.

Pročitajte članak “Marfanov sindrom – uzrok, znakovi i liječenje“.

Osteogenesis imperfecta

Osteogenesis imperfecta je poremećaj u kojem se javljaju krhke kosti, niska mišićna masa i slabi zglobovi i ligamenti (bolest vezivnog tkiva kod djece). Bolest se javlja kada mutacija u dva gena odgovorna za kolagen tipa 1 smanjuje količinu ili kvalitetu tog proteina. Kolagen tipa 1 važan je za strukturu kosti i kože. Postoji nekoliko vrsta ovog stanja. Specifični simptomi ovise o određenoj vrsti i mogu uključivati:

• plava ili siva nijansa bjeloočnice
• tanka koža
• zakrivljena kralježnica
• problemi s disanjem
• gubitak sluha
• lomljivi zubi.

Sistemska bolest vezivnog tkiva – autoimuna podloga

Bolesti vezivnog tkiva koje karakterizira upala usmjerena na vlastite stanice uzrokovane su protutijelima koja tijelo pogrešno proizvodi kako bi napalo vlastita tkiva. Ta se stanja nazivaju autoimunim bolestima.

Lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE ili jednostavno lupus) je bolest koju karakterizira upala zglobova, kože i unutarnjih organa. Bolest nastaje jer se pojavljuju protutijela protiv jezgre vlastitih stanica. Bolest je devet puta češća kod žena, a može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Simptomi mogu uključivati:

• osip u obliku leptira na obrazima i nosu
• osjetljivost na sunčevu svjetlost
• rane na ustima
• gubitak kose
• problemi s bubrezima
• anemija ili drugi problemi s krvnim stanicama
• problemi s pamćenjem i koncentracijom. 

Pročitajte članak “Lupus – uzroci, simptomi i liječenje“.

Skleroza

Skleroza nastaje kada imunološki sustav pogrešno napada vezivno tkivo ispod kože i oko unutarnjih organa i krvnih žila. Triput je češća kod žena i najčešće se javlja u 6. desetljeću. To dovodi do simptoma kao što su:

• zategnuta, debela koža
• nakupljanje ožiljnog tkiva
• oštećenje organa.

Ukočenost kože prvo je prisutna na prstima i na licu, zatim se širi na ostatak tijela. Potom se javljaju problemi s gutanjem, dišne tegobe, srčane tegobe i zatajenje bubrega.

Pročitajte članak “Multipla skleroza – uzroci, simptomi i liječenje“.

Reumatoidni artritis (RA)

Kod reumatoidnog artritisa imunološki sustav pogrešno napada tanku membranu koja povezuje zglobove. Ova se autoimuna bolest vezivnog tkiva trostruko češće javlja kod žena, a vrhunac pojavnosti je u dobi 35 – 50 godina. To obično dovodi do simptoma s zglobovima, kao što su:

• bol
• upala
• krutost
• oteklina
• toplina.

Ako se ne liječi, RA može trajno oštetiti zglobove i dovesti do deformiteta. Postoje oblici RA specifični za odrasle i rjeđi oblici ovog stanja u djetinjstvu.

Pročitajte članak “Reumatoidni artritis – simptomi, liječenje i prehrana“.

Dermatomiozitis i polimiozitis

Radi se o dvije srodne bolesti u kojima postoji upala mišića (polimiozitis) i upala kože (dermatomiozitis). Simptomi obje bolesti mogu uključivati:

• slabost mišića
• zamor
• poteškoće s gutanjem
• kratak dah
• povišena temperatura
• mršavljenje.

Osobe s dermatomiozitisom također mogu imati problema s kožom oko očiju i ruku.

Pročitajte članak “Polimiozitis – uzroci, simptomi i liječenje“.

Miješana bolest vezivnog tkiva

Ova bolest ima značajke karakteristične za nekoliko bolesti, uključujući lupus, sklerozu, polimiozitis ili dermatomiozitis te reumatoidni artritis. Kada se to dogodi, liječnici često postavljaju dijagnozu bolesti mješovitog vezivnog tkiva. Dok mnogi ljudi s mješovitom vezivnom tkivnom bolešću imaju blage simptome, drugi mogu doživjeti komplikacije opasne po život.

Pročitajte i članak “Autoimune bolesti – 13 najčešćih autoimunih bolesti za koje biste trebali znati“.

Tekst Dana

Za vas izdvajamo

Izbjegnite "mine"

Korak koji svi preskaču u procesu mršavljenja, a iznimno je važan!

• Zrinka Babić
• 6 min čitanja

• autoimuna bolest vezivnog tkiva
• bolesti vezivnog tkiva
• genetika
• miješana bolest vezivnog tkiva
• simptomi
• sistemske bolesti vezivnog tkiva