Primarni bilijarni kolangitis je autoimuna bolest u kojoj su žučni kanali upaljeni te dolazi do njihove polagane destrukcije. Prije se ovo stanje nazivalo primarna bilijarna ciroza.

Žuč je tekućina koja se stvara u jetri. Pomaže u probavi i apsorpciji određenih vitamina, apsorpciji masti i tijelu da se riješi kolesterola, toksina i istrošenih crvenih krvnih stanica.

Kontinuirana upala u jetri može dovesti do upale i oštećenja žučnih kanala poznatog kao kolangitis. Ponekad to može dovesti do trajnog ožiljkavanja tkiva jetre, što se naziva ciroza, a naposlijetku i do zatajenja jetre.

Smatra se autoimunom bolešću, što znači da imunološki sustav tijela pogrešno napada zdrave stanice i tkivo. Istraživači smatraju da kombinacija genetskih i okolišnih čimbenika pokreće bolest.

Primarna bilijarna ciroza – uzroci i rizični faktori

Nije jasno što uzrokuje primarni bilijarni kolangitis. Mnogi stručnjaci smatraju ga autoimunom bolešću u kojoj se tijelo okreće protiv vlastitih stanica. Istraživači vjeruju da ovaj autoimuni odgovor mogu izazvati čimbenici okoliša i genetski čimbenici.

Upala jetre koja se vidi kod primarnog bilijarnog kolangitisa počinje kada se T-limfociti počnu nakupljati u jetri. Obično te imunološke stanice otkrivaju i pomažu u obrani od klica, poput bakterija i virusa, ali kod primarnog bilijarnog kolangitisa one pogrešno uništavaju zdrave stanice koje oblažu male žučne kanale u jetri.

Upala u najmanjim kanalima širi se i na kraju oštećuje druge stanice u jetri. Kako stanice umiru, zamjenjuje ih ožiljno tkivo, poznato i kao fibroza, koje može dovesti do ciroze. Ciroza je ožiljkavanje tkiva jetre koje otežava pravilan rad jetre.

Sljedeći čimbenici mogu povećati rizik od primarnog bilijarnog kolangitisa:

• spol – većina ljudi s primarnim bilijarnim kolangitisom su žene
• dob – najčešće se javlja kod osoba u dobi 30 – 60 godina
• genetika – veća je vjerojatnost da će ovo stanje dobiti oni koji imaju člana koji boluje od ovog stanja
• geografija – najčešći je kod ljudi sjevernoeuropskog podrijetla, ali primarni bilijarni kolangitis može utjecati na sve etničke skupine i rase.

Istraživači smatraju da genetski čimbenici u kombinaciji s određenim čimbenicima okoliša pokreću primarni bilijarni kolangitis. Ti čimbenici okoliša mogu uključivati:

• infekcije – poput infekcije mokraćnog sustava
• pušenje cigareta – posebno tijekom duljeg vremenskog razdoblja
• izloženost otrovnim kemikalijama – kao što je u određenim radnim okruženjima.

Primarna bilijarna ciroza – simptomi i komplikacije

Više od polovice ljudi s primarnim bilijarnim kolangitisom nema nikakve primjetne simptome prilikom postavljanja dijagnoze. Bolest se može dijagnosticirati kada se krvne pretrage obave iz drugih razloga, poput rutinskog testiranja.

Simptomi se s vremenom razvijaju tijekom sljedećih 5 – 20 godina. Oni koji imaju simptome prilikom dijagnoze obično imaju lošije ishode. Uobičajeni rani simptomi uključuju:

• umor
• svrbež kože.

Kasniji znakovi i simptomi mogu uključivati:

• žutilo kože i očiju, žutica
• suhe oči i usta
• bol u gornjem desnom dijelu trbuha
• oticanje slezene, nazvano splenomegalija
• bol u kostima, mišićima ili zglobovima
• otečena stopala i gležnjevi
• nakupljanje tekućine u trbuhu zbog zatajenja jetre, nazvano ascites
• masne naslage, nazvane ksantomi, na koži oko očiju, kapcima ili u pregibima dlanova, tabana, laktova ili koljena
• potamnjenje kože koje nije povezano s izlaganjem suncu, nazvano hiperpigmentacija
• slabe i lomljive kosti, nazvane osteoporoza, koja može dovesti do prijeloma
• visoki kolesterol
• proljev koji može uključivati ​​masnu stolicu, nazvan steatoreja
• smanjena aktivnost štitnjače, nazvana hipotireoza
• gubitak težine.

Kako se oštećenje jetre pogoršava, primarni bilijarni kolangitis može uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući:

• ožiljke na jetri, nazvane ciroza – ciroza otežava rad jetre i može dovesti do zatajenja jetre; to znači kasniju fazu primarnog bilijarnog kolangitisa; osobe s primarnim bilijarnim kolangitisom i cirozom imaju lošu medicinsku prognozu; također imaju veći rizik od drugih komplikacija
• povećani tlak u portalnoj veni, nazvan portalna hipertenzija – krv iz crijeva, slezene i gušterače ulazi u jetru kroz veliku krvnu žilu koja se naziva portalna vena; kada ožiljno tkivo od ciroze blokira normalan protok krvi kroz jetru, krv se vraća; to uzrokuje povećani tlak unutar vene; također, budući da krv ne teče ispravno kroz jetru, lijekovi i drugi toksini se ne filtriraju pravilno iz krvotoka
• proširene vene, nazvane varikoziteti – kada se protok krvi kroz portalnu venu uspori ili blokira, krv se može vratiti u druge vene; obično se vraća u one u želucu i jednjaku; povećani tlak može uzrokovati pucanje i krvarenje osjetljivih vena; krvarenje u gornjem dijelu želuca ili jednjaka je hitno stanje opasno po život; zahtijeva hitnu medicinsku pomoć
• povećana slezena, nazvana splenomegalija – slezena može postati natečena bijelim krvnim stanicama i trombocitima jer tijelo više ne filtrira toksine iz krvotoka kako bi trebalo
• žučni kamenci i kamenci u žučnim kanalima – ako žuč ne može teći kroz žučne kanale, može se stvrdnuti u kamence u kanalima koji mogu uzrokovati bol i infekciju
• rak jetre – ožiljci na jetri povećavaju rizik od raka jetre
• slabe kosti, nazvane osteoporoza – osobe s primarnim bilijarnim kolangitisom imaju povećan rizik od slabih, lomljivih kostiju koje se mogu lakše slomiti
• nedostatak vitamina – nedovoljna količina žuči utječe na sposobnost probavnog sustava da apsorbira masti i vitamine topljive u mastima, A, D, E i K; zbog toga neke osobe s uznapredovalim primarnim bilijarnim kolangitisom mogu imati niske razine ovih vitamina; niske razine mogu rezultirati raznim zdravstvenim problemima, uključujući noćno sljepilo i poremećaje krvarenja
• visoki kolesterol – do 80 % osoba s primarnim bilijarnim kolangitisom ima visoki kolesterol
• smanjena mentalna funkcija, nazvana hepatička encefalopatija – neke osobe s uznapredovalim primarnim bilijarnim kolangitisom i cirozom imaju promjene osobnosti; također mogu imati problema s pamćenjem i koncentracijom
• povećan rizik od drugih bolesti – primarni bilijarni kolangitis povezan je s drugim poremećajima, uključujući one koji utječu na štitnjaču, kožu i zglobove; također može biti povezan sa suhim očima i ustima, poremećajem koji se naziva Sjögrenov sindrom.

Primarna bilijarna ciroza jetre – dijagnostika i liječenje

Sljedeći testovi i postupci mogu se koristiti za dijagnosticiranje primarnog bilijarnog kolangitisa:

• testovi jetre – ovi krvni testovi provjeravaju razinu određenih proteina koji mogu signalizirati bolest jetre i oštećenje žučnih vodova
• testovi antitijela za znakove autoimune bolesti – krvne pretrage mogu se napraviti kako bi se provjerila prisutnost antimitohondrijskih antitijela, poznatih i kao AMA; ove tvari gotovo se nikad ne javljaju kod osoba bez bolesti, čak i ako imaju druge poremećaje jetre; stoga se pozitivan AMA test smatra vrlo pouzdanim znakom bolesti; međutim, mali broj osoba s primarnom bilijarnom cirozom nema AMA
• test kolesterola – više od polovice osoba s primarnim bilijarnim kolangitisom ima ekstremno povećanje masnoća u krvi, uključujući ukupnu razinu kolesterola.

Slikovni testovi koji pregledavaju jetru i žučne vodove mogu uključivati:

• ultrazvuk – ultrazvuk koristi visokofrekventne zvučne valove za stvaranje slika struktura unutar vašeg tijela
• FibroScan – pomoću sonde slične ultrazvuku ovaj test može otkriti ožiljke na jetri
• magnetska rezonantna kolangiopankreatografija, poznata i kao MRCP – ovaj poseban MRI stvara detaljne slike organa i žučnih kanala
• magnetska rezonantna elastografija, poznata i kao MRE – MRI se kombinira sa zvučnim valovima kako bi se stvorila vizualna karta unutarnjih organa, nazvana elastogram; test se koristi za otkrivanje otvrdnjavanja jetre koje bi moglo biti znak ciroze.

Ne postoji lijek za primarnu bilijarnu cirozu, ali stanje se može poboljšati lijekovima. Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je vrsta žučne soli koja može pomoći u čišćenju žuči iz jetre i smanjenju oštećenja jetre.

Dobro djeluje kod otprilike polovice ljudi, posebno u ranim fazama. Za one koji nemaju koristi od UDCA-e liječnici ponekad preporučuju drugu žučnu sol koja se zove obetikolna kiselina.

Liječnici također mogu liječiti individualne simptome različitim lijekovima. Za svrbež mogu preporučiti antihistaminike ili terapiju ultraljubičastim svjetlom ili sekvestrante žučne kiseline poput kolestiramina.

Vitaminski dodaci mogu pomoći u sprječavanju nedostatka vitamina i nuspojava poput osteoporoze. Nekim ljudima s umorom koriste stimulansi poput modafinila.

Ako lijekovi ne poboljšaju stanje i funkcija jetre se nastavi pogoršavati, može se planirati transplantacija jetre. Operacija transplantacije jetre ima izvrsne rezultate.

Iako se, kao i druge autoimune bolesti, primarna bilijarna ciroza može vratiti nakon transplantacije jetre, drugi put obično napreduje mnogo sporije. Očekivano trajanje života nakon transplantacije je normalno.

Pročitajte i ove članke:

• Gdje, kada i kako boli žuč i što je dobro za nju?
• Upala žuči: Simptomi na koje upozorava liječnik
• Ciroza jetre: Koji su simptomi i što očekivati?

• primarna bilijarna ciroza
• primarna bilijarna ciroza jetre

Učitaj više izvora