Wegenerova granulomatoza, danas poznata i kao granulomatoza s poliangiitisom, rijetka je, ali ozbiljna autoimuna bolest koja zahvaća krvne žile i uzrokuje njihovu kroničnu upalu.

Ova granulomatoza i upala mogu dovesti do oštećenja različitih organa, osobito pluća i bubrega, zbog čega je pravovremeno prepoznavanje bolesti iznimno važno.

Što je Wegenerova granulomatoza?

Wegenerova granulomatoza je autoimuna bolest krvnih žila koja uzrokuje upalu i oštećenje organa, najčešće pluća i bubrega.

Wegenerova granulomatoza je oblik vaskulitisa, odnosno bolesti kod koje dolazi do upale krvnih žila. Kod ove bolesti zahvaćene su uglavnom male krvne žile, a granulomatozna upala dovodi do stvaranja čvorića (granuloma) u organima.

Najčešće su pogođeni:

• dišni sustav (nos, sinusi, pluća)
• bubrezi.

Wegenerova granulomatoza – simptomi

Kada je u pitanju Wegenerova granulomatoza, simptomi mogu biti vrlo raznoliki jer bolest zahvaća više organskih sustava.

U ranim fazama često nalikuju prehladi ili infekciji, ali traju dulje i postupno se pogoršavaju.

Kada se pojavi Wegenerova bolest, simptomi dišnog sustava su:

• kronični sinusitis
• začepljen nos i iscjedak
• krvarenja iz nosa
• bol u prsima
• dugotrajan kašalj
• otežano disanje.

U težim slučajevima može doći do:

• deformacije nosa (“sedlasti nos”)
• suženja dišnih putova
• krvarenja u plućima.

Ostali simptomi su:

• umor i gubitak apetita
• bolovi u mišićima i zglobovima
• povišena temperatura
• gubitak tjelesne težine.

Simptomi bubrega uključuju:

• krv ili pjenu u mokraći
• oticanje nogu i lica.

Simptomi očiju i kože su:

• crvene, bolne oči
• osip i promjene na koži (purpura, čvorići, ulceracije).

Neurološki simptomi su:

• trnci i utrnulost
• slabost mišića
• oštećenje živaca (polineuropatija).

Koji su uzroci i kako se razvija bolest?

Točan uzrok nije poznat, ali Wegenerova granulomatoza spada u autoimune bolesti. To znači da imunološki sustav napada vlastita tkiva.

Mogući okidači uključuju:

• bakterijske i virusne infekcije
• genetsku predispoziciju
• poremećaj imunološkog odgovora (ANCA antitijela).

Kako se dijagnosticira Wegenerova granulomatoza?

Za postavljanje dijagnoze Wegenerove granulomatoze koristi se kombinacija kliničke slike i pretraga. Kada je u pitanju Wegenerova granulomatoza, CT snimanje posebno je važno za procjenu zahvaćenosti pluća.

Najčešće dijagnostičke metode uključuju:

• krvne pretrage (ANCA antitijela)
• analiza urina
• rendgen i CT pluća
• biopsija tkiva (pluća, bubrega ili sinusa).

Kako se liječi Wegenerova granulomatoza?

Liječenje ima cilj smanjiti upalu i spriječiti oštećenje organa.

Najčešće se koriste:

• kortikosteroidi
• imunosupresivi (metotreksat, ciklofosfamid)
• biološka terapija (rituksimab).

Kada se dijagnosticira Wegenerova granulomatoza, plazmafereza se koristi u težim slučajevima, a to je postupak kojim se iz krvi uklanjaju štetna antitijela.

Dodatne terapije mogu uključivati:

• dijalizu (kod zatajenja bubrega)
• transplantaciju organa.

Wegenerova granulomatoza – prognoza

Ako vam je dijagnosticirana Wegenerova granulomatoza, prognoza se značajno poboljšala zahvaljujući modernom liječenju:

• bez terapije – očekivano preživljenje je vrlo kratko (nekoliko mjeseci)
• uz liječenje – više od 80 % oboljelih živi najmanje osam godina.

Bolest ima kroničan tijek s fazama:

• remisije (bez simptoma)
• relapsa (ponovna aktivacija bolesti).

Može li se živjeti normalno?

Uz pravilnu terapiju, osobe s dijagnozom Wegenerove granulomatoze mogu voditi relativno normalan život. Međutim, potrebne su:

• redovite kontrole
• dugotrajna terapija
• oprez zbog oslabljenog imuniteta.

Pročitajte i ove članke:

• Autoimune bolesti: Imamo popis 13 najčešćih
• Voljele bismo reći da smo iznenađene: Glavni razlozi zbog kojih žene češće boluju od autoimunih bolesti
• Žene s nekim autoimunim stanjima imaju dvostruko veći rizik da će umrijeti od ovoga!

• granulomatoza i upala
• Granulomatoza s poliangiitisom
• Granulomatozna upala
• wegenerova granulomatoza
• Wegenerova granulomatoza – CT
• Wegenerova granulomatoza – plazmafereza
• Wegenerova granulomatoza – prognoza
• Wegenerova granulomatoza – simptomi
• Wegnerova bolest – simptomi

Učitaj više izvora