Hirschsprungova bolest je stanje u kojem nedostaju živčane stanice u debelom crijevu djeteta, što rezultira začepljenjem crijeva.

Ove živčane stanice pomažu u kretanju sadržaja kroz debelo crijevo, a bez njih sadržaj se može vratiti i uzrokovati probleme s prolaskom stolice. Hirschsprungova bolest prisutna je pri rođenju (megakolon kod djece).

U blažim slučajevima simptomi se možda neće pojaviti do kasnije u djetinjstvu. Rijetko se Hirschsprungova bolest prvi put dijagnosticira kod odraslih (megakolon kod odraslih). Hirschsprungova bolest javlja se u otprilike jednom na 5.000 rođenih. 3 – 4 puta je češća kod muškaraca.

Hirschsprungova bolest – uzroci i rizični faktori

Uzrok Hirschsprungove bolesti nije jasan. Hirschsprungova bolest nastaje kada se živčane stanice u debelom crijevu ne razviju u potpunosti.

Živci u debelom crijevu kontroliraju kontrakcije mišića koje pomiču hranu kroz crijeva. Bez kontrakcija, stolica ostaje u debelom crijevu.

Faktori koji mogu povećati rizik od Hirschsprungove bolesti uključuju:

• član obitelji koji ima Hirschsprungovu bolest – Hirschsprungova bolest može biti nasljedna, što znači da se prenosi kroz obitelj; ako imate jedno dijete koje ima ovo stanje, buduća djeca mogu biti u opasnosti
• muški spol – Hirschsprungova bolest je češća kod muškaraca
• druge nasljedne bolesti – Hirschsprungova bolest može biti povezana s određenim nasljednim stanjima, poput Downovog sindroma ili kongenitalnih srčanih mana.

Hirschsprungova bolest – simptomi

Simptomi Hirschsprungove bolesti ovise o tome koliko je stanje teško. Obično simptomi počinju ubrzo nakon rođenja, ali ponekad se ne pojavljuju sve do kasnije u životu.

Obično je najočitiji simptom nemogućnost novorođenčeta da ima stolicu unutar 48 sati nakon rođenja. Ostali simptomi kod novorođenčadi mogu uključivati:

• zatvor ili plinovi, što novorođenče može učiniti nemirnim
• proljev
• neuspjeh u napredovanju
• bol u želucu
• natečeni trbuh
• povraćanje, uključujući zelenu ili smeđu tvar.

Kod starije djece simptomi mogu uključivati:

• dugotrajni zatvor
• plinovi
• neuspjeh u dobivanju na težini
• umor
• bol u želucu
• natečeni trbuh.

Do 40 % djece s Hirschsprungovom bolešću razvija enterokolitis. Ovo stanje je upala tankog i debelog crijeva djeteta. Neka djeca imaju blagu upalu, a kod drugih se javljaju teški simptomi koji mogu biti opasni po život.

Ako dijete ima teški enterokolitis uzrokovan Hirschsprungovom bolešću, može imati vrućicu i eksplozivni proljev. Teška ili neliječena Hirschsprungova bolest može dovesti do ovih potencijalno opasnih po život problema:

• opstrukcija debelog crijeva – sprječava prolazak hrane kroz debelo crijevo djeteta
• toksični megakolon – rijetko, po život opasno stanje u kojem se javlja širenje i proširivanje debelog crijeva kod djeteta; plinovi i stolica ne mogu se kretati kroz otečeno crijevo; kako se tlak povećava, bakterije cure iz crijeva u krvotok; to može uzrokovati enterokolitis i smrtonosno stanje koje se naziva sepsa; u ekstremnim slučajevima crijevo može razviti perforaciju i puknuti.

Hirschsprungova bolest – dijagnostika

Za dijagnosticiranje Hirschsprungove bolesti liječnik će obaviti pregled i postaviti pitanja o djetetovoj stolici te preporučiti jedan ili više sljedećih testova:

• uzimanje uzorka tkiva debelog crijeva za testiranje – ovo se naziva biopsija i najbolji je način za identifikaciju Hirschsprungove bolesti; uzorak biopsije može se uzeti pomoću uređaja za usisavanje; uzorak će se zatim pregledati pod mikroskopom kako bi se vidjelo nedostaju li živčane stanice
• rendgenska snimka želuca s kontrastnom bojom – boja se unosi u crijevo kroz posebnu cijev smještenu u rektum; boja ispunjava i prekriva sluznicu crijeva, pokazujući jasan obris debelog crijeva i rektuma; rendgenska snimka će često pokazati razliku između dijela crijeva bez živaca i često otečenog dijela crijeva iza njega
• mjerenje kontrole mišića oko rektuma – ovaj test, nazvan analna manometrija, obično se radi na starijoj djeci i odraslima; tijekom ovog testa, balon se napuhuje unutar rektuma; okolni mišić bi se trebao opustiti kao rezultat toga; ako se to ne dogodi, uzrok bi mogla biti Hirschsprungova bolest.

Hirschsprungova bolest – trajanje operacije i liječenje

Hirschsprungova bolest se obično liječi operacijom zaobilaženja ili uklanjanja dijela debelog crijeva kojem nedostaju živčane stanice. Postoje dva načina za to – operacija provlačenja ili operacija stome:

• operacija provlačenja – sluznica oboljelog dijela debelog crijeva se uklanja, a zatim se zdravi dio provlači kroz debelo crijevo iznutra i pričvršćuje na anus; to se obično radi minimalno invazivnim metodama, operirajući kroz anus
• operacija stome – kod jako bolesne djece operacija se može izvesti u dva koraka; prvo se uklanja oboljeli dio debelog crijeva; zdravi dio debelog crijeva zatim se spaja na otvor stvoren u djetetovom trbuhu, koji se naziva stoma; stolica napušta tijelo kroz otvor u vrećicu; vrećica se pričvršćuje na kraj crijeva koji prolazi kroz stomu; to omogućuje vrijeme da donji dio debelog crijeva zacijeli; nakon što debelo crijevo zacijeli, provodi se drugi postupak zatvaranja stome i spajanja zdravog dijela crijeva s rektumom ili anusom.

Trajanje operacije ovisi o dobi djeteta, težini stanja i vrsti kirurškog zahvata koji se provodi.

Nakon operacije većina djece može propuštati stolicu kroz anus. Moguće komplikacije koje se s vremenom mogu poboljšati uključuju:

• zatvor
• kašnjenja u učenju odlaska na WC
• proljev
• curenje stolice.

Pročitajte i ove članke:

• Toksični megakolon: Kako ga razlikovati od probavne smetnje?
• Bolesti debelog crijeva: Imamo popis i njihove simptome
• 10 neočekivanih krivaca neugodnog zatvora.

• Hirschsprungova bolest
• Hirschsprungova bolest - trajanje operacije
• megakolon kod djece
• megakolon kod odraslih

Učitaj više izvora