Pagetova bolest dojke (Pagetova bolest bradavice, Pagetova bolest kože na bradavici, Pagetov karcinom) rijetka je vrsta raka dojke koji zahvaća bradavicu i areolu (tamniji krug kože oko bradavice).

Većina bolesnica s Pagetovom bolešću dojke ima tumor unutar zahvaćene dojke. Najčešće je to duktalni karcinom dojke in situ (početni oblik raka dojke nastao od izvodnih kanalića) ili manje uobičajeno, duktalni invazivni rak dojke (karcinom dojke nastao od izvodnih kanalića). Samo u rijetkim slučajevima je Pagetova bolest dojke (Pagetova bolest kože na bradavici) ograničena samo na bradavicu.

Pagetov karcinom izgleda kao ekcem na bradavici dojke (crvenilo bradavice koje podsjeća na dermatitis uz kožu koja izgleda poput narančine kore) uz često prisutan svrbež bradavica dojki i peckanje u dojci. S obzirom na to da brojne druge bolesti bradavice dojke (npr. dermatitis, upala dojke) podsjećaju na Pagetov karcinom i da je ovaj karcinom veoma rijedak, dijagnoza se često postavlja nakon neuspjelog liječenja dermatitisa.

Saznajte više: Osip na grudima

Osnovna metoda liječenja je kirurški zahvat odstranjenja dojke (mastektomija), a opsežnost zahvata ovisi o veličini tumora, prisutnosti drugog tumora u zahvaćenoj dojci, prisutnosti metastaza u limfnim čvorovima pazuha (aksilarni limfni čvorovi), kao i udaljenih metastaza.

Kao dodatna, adjuvantna terapija može se provesti kemoterapija, radioterapija ili hormonalna terapija.

Pagetova bolest dojke – objašnjenje naziva

Pagetova bolest dojke (Pagetova bolest bradavice, Pagetova bolest kože na bradavici, Pagetov karcinom) dobila je ime po britanskom liječniku Sir James Paget koji je 1874. godine primijetio povezanost između promjena na bradavicama i raka dojke.

Po ovom liječniku nazvano je i nekoliko drugih bolesti: Pagetova bolest kostiju (metabolička bolest kostiju),  Pagetova bolest vulve i Pagetova bolest penisa. Ove bolesti nisu povezane s Pagetovom bolešću dojke.

Rak dojke se uglavnom  pojavljuje u žena dok muškarci mogu oboljeti, ali mnogo rjeđe.

Pagetova bolest dojke uključuje 1 do 4 % svih slučajeva raka dojke. Rak dojke najčešća je zloćudna (maligna) bolest u žena. U Hrvatskoj godišnje od raka dojke oboli više od 2500 žena. Stopa smrtnosti od raka dojke u Hrvatskoj je među najvišima u Europi. 2012. godine više od 1000 žena je umrlo od raka dojke u Hrvatskoj.

Prosječna dob kod postavljanja dijagnoze je 57 godina, ali postoje zabilježeni slučajevi i kod adolescentica i kod žena u kasnim osamdesetima.

Pagetova bolest dojke – uzroci

Liječnici još uvijek ne razumiju u potpunosti što uzrokuje Pagetovu bolest bradavice.

Najčešće prihvaćena teorija je da stanice raka iz tumora unutar dojke putuju kroz izvodne mliječne kanaliće dojke do bradavice i areole. To bi objasnilo zašto se Pagetova bolest dojke gotovo uvijek pojavljuje uz drugi tumor unutar iste dojke.

Druga teorija je da stanice u bradavici ili areoli postanu maligne. To bi objasnilo zašto neki ljudi razviju Pagetovu bolest dojke bez tumora unutar iste dojke.

Također, moguće je da se Pagetova bolest dojke i tumor unutar dojke razvijaju neovisno jedan o drugom.

Pagetova bolest dojke – rizični faktori

Iako nije poznat točan mehanizam nastanka ove bolesti, poznati su brojni rizični faktori koji u genetski predisponirane osobe mogu dovesti do razvoja raka. Čimbenici rizika koji utječu na vjerojatnost razvoja ove bolesti su isti čimbenici koji utječu na rizik od razvoja bilo koje druge vrste raka dojke.

Rizični faktori za razvoj Pagetove bolesti dojke su:

• dob,
• osobna povijest raka dojke (osobe koje su imale rak dojke u jednoj dojki imaju povećani rizik od razvoja raka u drugoj dojci),
• prethodne bolesti dojki (npr. lobularni karcinom in situ ili atipična hiperplazija),
• pozitivna obiteljska anamneza na rak dojke ili rak jajnika,
• naslijeđena mutacija gena koji povećava rizik od karcinoma dojke (npr. BRCA1 ili BRCA2),
• gusti parenhim dojke (gusto tkivo dojke),
• prva menstruacija (menarha) prije 12. godine života,
• nerotkinje ili rađanje poslije 30. godine života,
• menopauza nakon 50. godine života,
• izlaganje zračenju (npr. radioterapija u mladosti zbog liječenja raka drugog organa),
• prekomjerna tjelesna masa i pretilost,
• nezdrava prehrana (visok udio masnoća u hrani),
• hormonalna nadomjesna terapija estrogenom,
• alkohol,
• pušenje.

Ako imate jedan ili više faktora rizika ne znači automatski da ćete razviti rak dojke.

Većina žena s karcinomom dojke nema poznate čimbenike rizika.

Pagetova bolest dojke – simptomi

Znakovi i simptomi se obično pojavljuju samo u jednoj dojci. Bolest obično počinje u bradavici i može se proširiti na areolu i druga područja dojke.

Rani simptomi Pagetove bolesti dojke isti su kao i simptomi dermatoloških bolesti kao što su dermatitis ili ekcem (crvenilo dojke), te upala dojke. Pagetov karcinom zato se često naziva ekcem na bradavici dojke.

Saznajte više: Upala dojke kod žena koje ne doje (mastitis) – uzorci, simptomi, liječenje i obloge

Simptomi Pagetove bolesti dojke su:

• ekcem na bradavici dojke (crvenilo bradavice, crvenilo na dojci)
• svrbež bradavice dojke i/ili areole,
• trnci ili peckanje u dojci, žarenje u dojci,
• bol u dojci, probadanje u dojci,
• hrapava, zadebljana koža na bradavici ili oko nje (kao narančina kora),
• uvučena bradavica,
• iscjedak iz dojke (najčešće žućkasti ili krvavi),
• kvržica na dojci (ako istodobno postoji drugi tumor dojke).

Saznajte više: Peckanje u dojci – najčešći uzroci

Ako se ne liječi, tumor se širi i nastaje krasta na bradavici dojke koja može poprimiti velike razmjere.

Zbog sličnosti dermatitisu (ekcem na bradavici dojke uz svrbež bradavica dojki) i rijetke pojavnosti ove bolesti, žene u prosjeku imaju tegobe nekoliko mjeseci prije nego se postavi ispravna dijagnoza.

Ako liječite dermatološku bolest dojke, ali se stanje ne poboljšava, posjetite liječnika. Možda će Vam trebati biopsija  zahvaćenog područja – postupak kojim se prikuplja mali uzorak tkiva za patohistološku analizu mikroskopom.

Budite svjesni bilo kakvih promjena u Vašim dojkama. Ako primijetite kvržicu na dojci ili ako osjetite svrbež ili nadražaj dojke koji traje duže od mjesec dana, obratite se liječniku. Nemojte dopustiti da Vam nastane krasta na bradavici dojke koja se sve više širi. Svaki maligni tumor ima bolju prognozu kada se otkrije na vrijeme!

Pobijedite strah od najgore dijagnoze, tj. raka dojke. Vrlo vjerojatnije je da se radi o nekoj dobroćudnoj tvorbi poput fibroadenoma. Međutim, ako dijagnoza je maligna bolest, uvijek ju je bolje uhvatiti na vrijeme.

Saznajte više: Fibroadenom (kvržica na dojci) – uzroci, simptomi i liječenje

Pagetova bolest dojke – dijagnoza

Dijagnoza Pagetove bolesti dojke postavlja se uz pomoć nekoliko pretraga:

• Klinički pregled dojki – tijekom pregleda dojki liječnik palpacijom (pritiskom prstima) provjerava neuobičajena područja u obje dojke, primjećuje boju kože oko bradavica i sve abnormalne promjene. Liječnik palpacijom može otkriti kvržicu u dojci ili zadebljanje.
• Mamografija – rendgensko ispitivanje tkiva dojke koje može otkriti tumor dojke.
• Ultrazvuk dojki – ponekad zbog prisutnosti mikrokalcifikata u dojci mamografija nije pretraga izbora te se preporučuje učiniti ultrazvuk dojke.
• Citološka punkcija dojke i biopsija dojke – tijekom biopsije uzima se mali uzorak tkiva koji se ispituje pod mikroskopom. Dobiven patohistološki nalaz jedini je definitivni dokaz maligne bolesti. Može se uzeti tkivo bradavice ili areole kao i tkivo kvržice na dojci.
• Biopsija limfnog čvora sentinela – kod pozitivnog nalaza karcinoma dojke, nužno je ispitati je li se invazivni karcinom dojke proširio u limfne čvorove aksile (pazuha).

Saznajte više: Kalcifikati u dojci (mikrokalcifikati i makrokalcifikati) – što su, uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Hrvatski nacionalni program ranog otkrivanja raka dojke

Zbog velike učestalosti i smrtnosti od raka dojke, Hrvatski zavod za javno zdravstvo provodi Nacionalni program ranog otkrivanja raka dojke. Ovim programom obuhvaćene su sve žene u Hrvatskoj u dobi od 50 do 69 godina.

U okviru programa žene dobiju poziv na kućnu adresu za besplatni mamografski pregled dojki svake dvije godine. 

Cilj ovog programa je smanjiti smrtnost od raka dojke otkrivanjem raka dojke u početnom stadiju bolesti.

Odaziv na ovaj program iznosi oko 60%, što znači da gotovo svaka druga žena ignorira poziv na besplatnu mamografiju. Ovaj podatak izrazito zabrinjava ako uzmemo u obzir činjenicu da je rak dojke najčešći uzrok smrti žena od maligne bolesti.

Ohrabrite Vaše majke, bake, strine, tete, susjede i sve poznanice da se odazovu nacionalnom programu ranog otkrivanja raka dojke (besplatna mamografija svake dvije godine za žene u dobi od 50-69 godina) kako bi pokazali da nam je uvijek stalo do našeg zdravlja, a ne samo onda kada postanemo bolesni!

Pagetova bolest dojke – liječenje

Ako je biopsija dojke/bradavice pozitivna na Pagetovu bolest dojke, prva metoda liječenja je uglavnom operativni zahvat odstranjenja dojke (mastektomija).

Vrsta operacije ovisi o stadiju bolesti, a može biti:

• Jednostavna mastektomija – operativni zahvat kojim se uklanja cijelo tkivo dojke (žljezdano i masno tkivo u dojci kao i bradavica), ali ne i limfni čvorovi u pazuhu (aksilarni limfni čvorovi). Ova operacija radi se u slučajevima kada postoji karcinom dojke, ali se nije proširio u limfne čvorove (biopsija sentinel čvora je negativna).
• Radikalna mastektomija – odstranjenje dojke kao kod jednostavne mastektomije uz odstranjenje limfnih čvorova u aksili (pazušni limfni čvorovi).
• Poštedna mastektomija – zahvat u kojemu se odstranjuje samo dio dojke oko tumora.

Saznajte više: Mastektomija – priprema za operaciju i postupak

Adjuvantna terapija

Nakon operacije uglavnom je potrebno provesti i adjuvantnu terapiju. Adjuvantna terapija je dodatno liječenje koje može uključivati kemoterapiju, radioterapiju ili hormonalnu terapiju kako bi se spriječio povratak raka dojke. Hormonalna terapija ima smisla samo ako su stanice raka pozitivne na estrogenske ili progesteronske receptore.

Saznajte više:

• Kemoterapija – djelovanje, vrste i nuspojave
• Radioterapija (zračenje) – vrste, postupak i nuspojave

Vaše specifično liječenje ovisit će o opsegu raka i stadiju bolesti. Nakon mastektomije, moguće je učiniti i rekonstrukciju dojki.

Pagetova bolest dojke – prognoza

Čimbenici nepovoljne prognoze uključuju:

• prisutnost opipljivog tumora unutar zahvaćene dojke (kvržica u dojci),
• vrsta tumora unutar zahvaćene dojke – je li to duktalni karcinom in situ (početni oblik raka dojke) ili invazivni karcinom dojke. Ako je invazivni karcinom dojke, koji je stadij karcinoma ?
• zahvaćen sentinel limfni čvor u pazuhu (aksilarni limfni čvor),
• dob mlađa od 60 godina.

Ukupno petogodišnje preživljenje žena s postavljenom dijagnozom Pagetove bolesti dojke u SAD-u iznosi 82.6% (ukupan postotak žena koje dožive pet godina od postavljanja dijagnoze).

Za žene s Pagetovom bolešću dojke i invazivnim karcinomom u istoj dojci, petogodišnje preživljenje se smanjuje s većim stadijem invazivnog raka i iznosi :

• Stadij I raka dojke =  petogodišnje preživljenje 95.8%,
• Stadij II raka dojke =  petogodišnje preživljenje 77.7%,
• Stadij III raka dojke  = petogodišnje preživljenje  46.3%,
• Stadij IV raka dojke = petogodišnje preživljenje 14.3%.

Stadij raka dojke procjenjuje se prema veličini tumora, prisutnosti metastaza u limfnim čvorovima i njihovom broju ili prisutnosti udaljenih metastaza, histološkim karakteristikama samog tumora (npr. prisutnost estrogenskih ili HER2 receptora).

Pagetova bolest dojke – iskustva ovise o tome u kojoj fazi bolesti se rak dijagnosticirao (kao i za svaki drugi maligni tumor čovjeka). Ako je tumor malen, prisutan samo na jednom mjestu i nije se proširio u limfne čvorove, velike su šanse da će biti potreban samo operativni zahvat za potpuno trenutačno izlječenje. Međutim, čak i takve bolesnice imaju šansu za povratak bolesti jer je potrebna samo jedna jedina maligna stanica koja je krvlju otišla izvan odstranjenog dijela dojke kako bi se daljnje umnožavala i stvorila novi tumor.

Zato se danas o malignom tumoru govori kao o kroničnoj bolesti koja je nepredvidljiva i koja se uvijek može vratiti. Iz istog razloga, nužne su dugogodišnje, redovne kontrole kako bi se pratilo stanje pacijenata.

Pagetova bolest dojke – potpora

Dijagnoza raka dojke nikoga neće ostaviti ravnodušnim. Upravo kada se pokušavate nositi sa šokom i strahom o svojoj budućnosti, od Vas se traži da donosite važne odluke o svom liječenju.

Psihološka borba protiv maligne bolesti pomoć će Vašem tijelu i Vašim liječnicima da zajedno pobijedite malignu bolest.  

Svatko nađe svoj način suočavanja s dijagnozom raka. Možda će Vam pomoći sljedeći savjeti:

• Saznajte sve što trebate znati o svom raku. Zatražite od svog liječnika detalje – tip raka, stupanj bolesti, status hormonalnih receptora. Pronađite vjerodostojne izvore informacija o mogućnostima liječenja i nemojte vjerovati publicističkim trikovima kako ne bi odmogli sami sebi. Ako raspolažete kvalitetnim informacijama bit će Vam lakše donijeti sigurnu odluku o liječenju. Međutim, neke osobe ne žele znati detalje o svojoj bolesti. Ako je to Vaš slučaj, obavijestite svog liječnika.
• Razgovarajte s drugim pacijentima s istom dijagnozom ili posjetite stranice organizacija pacijenata s rakom dojke. Niste jedini i niste sami.
• Držite svoje prijatelje i obitelj blizu. Vjerojatno i sami znate nekog tko je dobar slušač, obratite se toj osobi.  
• Kada budete priznali svojim bližnjima dijagnozu maligne bolesti, vjerojatno ćete dobiti mnoge ponude za pomoć. Razmislite o stvarima u kojima bi Vam pomoć dobro došla i nemojte se sramiti pitati. Zajedništvo je to što nas čini jačim.
• Održavajte intimnost sa svojim partnerom. Razgovarajte sa svojim partnerom o vlastitim nesigurnostima i osjećajima.
• Čuvajte svoje tijelo. Spavajte dovoljno svaki dan. Odaberite dijetu punu voća i povrća. Ostavite vremena za laganu tjelovježbu poput šetnje u prirodi ili slično.
• Izbjegavajte štetne navike. Izbacite cigarete i alkohol iz svog života.

• bolest bradavice
• crvenilo kože
• dojke
• ekcemi
• maligni tumor
• mamografija
• mastektomija
• pagetova bolest
• rak dojke