Poremećaj koštane srži

Mijelodisplastični sindrom: Simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza – sve je tu!

2 komentara
4 min čitanja

Kreni Zdravo

Mijelodisplastični sindrom (MDS sindrom) je skupina povezanih poremećaja koštane srži, što rezultira proizvodnjom nedovoljnog broja krvnih stanica.

Za ovu bolest ne postoji lijek, već se liječenje uglavnom usredotočuje na smanjenje ili prevenciju komplikacija bolesti.

Bolest se postupno razvija pa bolesnici mogu imati povećani rizik za infekcije zbog smanjenog broja leukocita, pojačanu sklonost krvarenju zbog trombocitopenije ili pojačan umor zbog anemije. Kod otprilike 30 % bolesnika može se razviti akutna mijeloična leukemija.

Kada je u pitanju mijelodisplastični sindrom, prognoza uvelike varira. Mnogi ljudi s ovim stanjem žive nekoliko godina, posebno oni s tipovima nižeg rizika. U nekim slučajevima mijelodisplastični sindrom se liječi transplantacijom koštane srži, što može pomoći u produljivanju životnog vijeka bolesnika.

Iako se MDS može pojaviti kod ljudi svih dobnih skupina, 80 % bolesnika starije je od 60 godina.

Sindrom je učestaliji kod muškaraca nego kod žena. Mijelodisplastični sindrom kod djece iznimno je rijedak, ali zahtijeva poseban pristup i praćenje pedijatrijskog hematologa.

Uzroci mijelodisplastičnog sindroma

Mijelodisplastični sindrom se pojavljuje kada se dogodi nešto što uznemirava urednu i kontroliranu proizvodnju krvnih stanica. Osobe s mijelodisplastičnim sindromom imaju krvne stanice koje su nezrele i neispravne te, umjesto da se normalno razvijaju, one umiru u koštanoj srži ili nakon ulaska u krvotok.

S vremenom broj nezrelih, neispravnih stanica, počinje nadmašivati broj zdravih krvnih stanica, što dovodi do problema kao što su anemija, infekcije i pretjerano krvarenje.

Liječnici su podijelili mijelodisplastični sindrom u dvije kategorije na temelju njihova uzroka:

mijelodisplastični sindrom bez poznatog uzroka – lakše se liječi nego mijelodisplastični sindrom s poznatim uzrokom
mijelodisplastični sindrom uzrokovan kemikalijama i zračenjem – javlja se kao odgovor na liječenje raka, poput kemoterapije i zračenja, ili kao odgovor na izloženost kemikalijama; često se teže liječe.

Sekundarni MDS može se razviti kod bolesnika nakon transplantacije solidnog organa, a dovodi se u vezu s imunosupresivnom terapijom.

Svjetska zdravstvena organizacija dijeli mijelodisplastični sindrom u podtipove na temelju vrste krvnih stanica:

crvenih krvnih stanica
bijelih krvnih stanica
trombocita.

Mijelodisplastični sindrom – simptomi

Mijelodisplastični sindrom rijetko uzrokuje znakove ili simptome u ranim fazama bolesti. Može uzrokovati:

umor
kratkoća daha
neobično bljedilo (zbog anemije)
modrice
krvarenje (krvarenje iz nosa, zubnog mesa i po koži)
crvene točke ispod kože uzrokovane krvarenjem
povišena tjelesna temperatura
česte infekcije.

Često su ti simptomi neutralni i vrlo slični simptomima drugih, manje opasnih bolesti. Umor, koji je čest simptom MDS-a, može se pripisati i radnoj preopterećenosti, stresu, pomanjkanju sna, starenju i drugim uzrocima.

Mnogi oboljeli nemaju simptome kad se bolest otkrije. MDS im se otkriva pri redovnom pregledu krvi. Ako bolesnik već ima simptome, oni su obično rezultat smanjenog broja crvenih krvnih stanica. Umor se uglavnom pripisuje anemiji, koja je prisutna kod mnogih drugih oboljenja.

Mijelodisplastični sindrom – dijagnoza

Liječnik će pokušati dijagnosticirati bolest od koje patite na temelju:

pretraga krvi – pomoću njih će se odrediti broj crvenih i bijelih krvnih stanica kao i promjene u njihovom izgledu
fizičkog pregleda – liječnik će tražiti uobičajene vidljive simptome
pregleda koštane srži – punkcijom leđne moždine se izuzima koštana srž, najčešće na predjelu kuka, a zatim se pregledava pod mikroskopom gdje se traže nepravilnosti oblika i izgleda
povijesti bolesti u obitelji.

Dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma je zapravo dijagnoza isključivanjem. Liječnici eliminacijom ostalih bolesti utvrđuju radi li se o MDS sindromu. Također se prate vrijednosti željeza, vitamina i ostalih nutrijenata u krvi. Njihov nedostatak bi mogao ukazivati na bolest.

Mijelodisplastični sindrom – liječenje

Ne postoji lijek za mijelodisplastični sindrom. Umjesto toga većina ljudi dobiva podršku i skrb koja im omogućava lakše nošenje sa simptomima i njihovim kontroliranjem, poput umora, ali i sprječavanja krvarenja i infekcija.

Transfuzija krvi

Transfuzija krvi može se koristiti za zamjenu crvenih i bijelih krvnih stanica te trombocita. Za transfuziju je potrebno pronaći pravog donora krvi, koji se krvnom grupom poklapa s primateljem.

Lijekovi

Lijekovi se obično koriste za povećanje broja zdravih krvnih stanica koje vaše tijelo proizvodi:

faktori rasta – umjetne verzije tvari koje se prirodno nalaze u vašoj koštanoj srži; neki faktori rasta, kao što su alfa eritropoetin ili darbepoetin alfa, mogu smanjiti potrebu za transfuzijama krvi kroz povećanje crvenih krvnih stanica; drugi mogu spriječiti infekcije povećanjem bijelih krvnih stanica u ljudi s određenim mijelodisplastičnim sindromom
lijekovi poput azacitidina i decitabina – mogu poboljšati kvalitetu života osoba s određenim mijelodisplastičnim sindromom i usporiti progresiju bolesti, ali ti lijekovi nisu učinkoviti kod svih ljudi, a neki mogu izazvati daljnje probleme krvnih stanica
lijekovi koji potiskuju imunološki sustav – koriste se za supresiju imunološkog sustava te se koriste za određene slučajeve mijelodisplastičnog sindroma
lijekovi za osobe s određenom genetskom abnormalnosti – ako je mijelodisplastični sindrom povezan s genetskom abnormalnosti, liječnik može preporučiti lenalidomide; taj lijek može smanjiti potrebu za transfuzijama krvi u ljudi s ovim abnormalnostima.

Transplantacija koštane srži

Tijekom transplantacije koštane srži (matičnih stanica), neispravne krvne stanice se uništavaju pomoću snažnih lijekova za kemoterapiju. Tada se abnormalne matične stanice koštane srži zamjenjuju sa zdravim stanicama donora.

Nažalost, malo je ljudi koji su kandidati za ovaj postupak zbog visokog rizika koji su uključeni u presađivanje, posebice kod starijih odraslih osoba. Čak i kod mlađih, relativno zdravih ljudi rizik od komplikacija povezan s presađivanjem je iznimno velik.

Za terapiju mijelodisplastičnog sindroma je bitno i emocionalno savjetovanje.

Mijelodisplastični sindrom – iskustva

Mnogi oboljeli dijele svoja iskustva i savjete na internetskim zajednicama – pretražite pojam “mijelodisplastični sindrom – forum”, gdje se može pronaći podrška i razumijevanje drugih koji prolaze kroz slične izazove.

Pročitajte i ove članke: