Neuroblastom je zloćudni tumor koji se razvija iz nezrelih živčanih stanica koje se nalaze u ili oko nadbubrežne žlijezde (30-ak %), u drugim dijelovima trbuha (30-ak %), u prsima (20%), na vratu i uz kralježnicu, gdje postoje skupine živčanih stanica.

Neuroblastom najčešće pogađa djecu u dobi od pet godina ili mlađe, iako se rijetko može pojaviti i kod starije djece. Gotovo 90% slučajeva ovog oboljenja je zabilježeno kod djece starosti do pet godina. Neuroblastom je najčešći solidni tumor dječje dobi. Abnormalnosti na nekolicini kromosoma mogu dovesti do razvoja neuroblastoma. Međutim razlog nastanka neuroblastoma nije u potpunosti jasan.

Neuroblastom se ponekada može javiti i prije rođenja, ali se obično otkriva kasnije kada je tumor uznapredovao i uzrokuje simptome. Ponekad se neuroblastom može otkriti ultrazvukom prije rođenja djeteta. U periodu kada se postavlja dijagnoza neuroblastoma, rak je najčešće metastazirao na limfne čvorove, kosti, koštanu srž, jetru i kožu. 

Većina simptoma neuroblastoma je uzrokovana tumorskim pritiskom okolnog tkiva ili metastazom tumora na kosti. Liječenje neuroblastoma uključuje kirurške intervencije, kemoterapiju i zračenje. Zabilježeni su i slučajevi spontanog povlačenja ovog zloćudnog tumora. Djeca koja su preboljela neuroblastom imaju veći rizik razvoja sekundarnih tumora, ponajprije karcinoma bubrega.

Uzroci neuroblastoma

Općenito, rak počinje genetskom mutacijom onkogena N-MYC koja uzrokuje rast i množenje stanica izvan kontrole. Sve veći broj abnormalnih stanica formira masu odnosno tumor. Nije jasno što uzrokuje početnu genetsku mutaciju koja dovodi do neuroblastoma.

Neuroblastom se počinje stvarati u nezrelim živčanim stanicama još u fetusu. Kako plod sazrijeva, neuroblastom se s vremenom pretvara u živčane stanice i vlakna koje čine nadbubrežne žlijezde. Većina neuroblastoma je zrelo već po rođenju, iako se može naći i mali broj nezrelih neuroblastoma kod novorođenčadi. U većini slučajeva, oni se pojave i nestanu, a preostali tvore tumor- neuroblastom.

Simptomi neuroblastoma

Znakovi i simptomi neuroblastoma variraju ovisno o tome u kojem je dijelu tijela tumor. Neuroblastom u trbuhu – najčešći oblik – može uzrokovati znakove i simptome kao što su:

• bolovi u trbuhu,
• promjene u radu crijeva (proljev),
• otekline u nogama,
• okruglasta masa u trbuhu (povećanje trbuha),
• pritisak na maternicu, mjehur, crijeva,
• neuroblastom u prsima može uzrokovati znakove i simptome kao što su: otežano disanje, bol u prsima, promjene u očima, uključujući i opuštene kapke i nejednake veličine zjenica.

Drugi znakovi i simptomi koji mogu ukazivati na neuroblastom uključuju:

• grudice tkiva ispod kože,
• tamni krugovi, slični modricama ispod očiju,
• zjenice koje izgledaju kao da strše iz očiju,
• bolovi u leđima,
• temperatura,
• neobjašnjiv gubitak težine,
• bolovi u kostima.

Kontaktirajte liječnika svog djeteta ukoliko ono ima bilo kakve znakove ili simptome koji vas zabrinjavaju. Pritom spomenite liječniku bilo kakve promjene u ponašanju ili navikama vašeg djeteta.

Neuroblastom kod odraslih

Neuroblastom se kod odraslih osoba vrlo rijetko pojavljuje. Prognoza neuroblastoma kod odraslih osoba je vrlo loša, stoga su tretmani obično agresivniji. Neuroblastom se kod odraslih osoba javlja na istim mjestima kao i kod djece. 

Uzrok nastanka je također nepoznat. Pretpostavlja se da je u pitanju genetska greška pogotovo ako je netko u obitelji već ranije obolio od ove vrste raka. Simptomi su također jednaki simptomima koji se pojavljuju kod djece. Jedina razlika je u tome što simptomi mogu biti teži te sama bolest može trajati duže nego kod djece. Kod oboljelih se mogu javiti: 

• zatvor (posljedica pritiska tumorskog tkiva),
• neodgodiva potreba za mokrenjem kao i često mokrenje,
• nadutost i bolovi u trbuhu,
• edemi u donjim ekstremitetima,
• oštećenja na bubregu i jetri,
• žutica,
• nakupljanje gnoja u trbušnoj šupljini,
• gubitak težine,
• proljev,
• groznica,
• bolovi u kostima i leđima,
• modrice oko očiju,
• visok krvni tlak,
• slabost i paraliza.

Premda prognoze kod ovog oboljenja nisu idealne, neuroblastom se može izliječiti. Nikada nakon postavljene dijagnoze nemojte odustati. 

Dijagnostički postupak pri neuroblastomu

Dijagnoza neuroblastoma postavlja se pažljivim uzimanjem anamneze, otkrivanjem vodećih simptoma, fizikalnim pregledom, analizom krvi i 24-satnog urina te radiološkim i radioizotopnim pretragama. U plazmi je povišena razina nadbubrežnih hormona, a također i u 24-satnom urinu.

Otkrivaju se metaboliti hormona poput VMA (vanilmandelična kiselina) i HVA (homovanilinska kiselina). Lokalizacija i stupanj proširenosti bolesti dobro se vizualiziraju CT-om ili MR-om.

Patohistološka potvrda dijagnoze ipak je temelj dijagnostike. U trenutku postavljanja dijagnoze 70% bolesnika ima metastatsku bolest.

Liječenje neuroblastoma

Liječnik odabire plan liječenja na temelju nekoliko faktora. Oni uključuju dob djeteta, stadij raka, tip stanica uključenih u rak, te postoje li bilo kakve abnormalnosti u kromosomima i genima. Liječnik koristi te podatke kako bi mogao kategorizirati rak kao niskog, srednjeg ili visokog rizika. Tretman ili kombinacija tretmana ovisi upravo o kategoriji rizika.

Kirurgija kod neuroblastoma

Kirurzi koriste skalpele i ostali kirurški alat za uklanjanje stanica raka. Kod djece s niskim rizikom neuroblastoma, uklanjanje tumora operacijom može biti jedino potrebno liječenje. Može li se tumor u potpunosti ukloniti kirurškim putem ovisi o njegovu položaju i veličini. Neuroblastomi koji su u blizini vitalnih organa poput pluća ili leđne moždine, mogu biti previše riskantni za uklanjanje.

Kod neuroblastoma srednjeg i visokog rizika kirurzi mogu pokušati ukloniti što veće područje tumora kirurškim putem. Ostali tretmani, poput kemoterapije i zračenja koriste se za ubijanje preostalih stanica raka.

Kemoterapija kod neuroblastoma

Kemoterapija koristi kemikalije s ciljem uništavanja stanica raka. Njoj je cilj uništiti stanice koje brzo rastu, uključujući i stanice raka. Nažalost, ona također oštećuje i zdrave stanice koje brzo rastu, kao što su stanice u folikulu kose te u probavnom sustavu, što može uzrokovati nuspojave.

Djeca s neuroblastomom srednjeg rizika obično primaju visoke doze kemoterapije kako bi se smanjio tumor i kako bi se ubile stanice raka koje su se proširile i drugdje u tijelu. Kemoterapija se obično koristi prije operacije, te prije transplantacije koštane srži matičnih stanica.

Radioterapija kod neuroblastoma

Radioterapija koristi visoko-energetske zrake, kao što su rendgenske zrake s ciljem uništavanja stanica raka.

Radioterapija koristi visoko-energetske zrake, kao što su rendgenske zrake s ciljem uništavanja stanica raka.

Djeca s neuroblastomom niskog i srednjeg rizika mogu biti liječena radioterapijom, ako operacije i kemoterapije nisu bile od pomoći. Djeca s neuroblastomom visokog rizika mogu biti liječena radioterapijom nakon kemoterapije i operacije kako bi se spriječilo vraćanje raka.

Radioterapija ponajprije utječe na područje gdje se nalaze stanice raka. Međutim, neke zdrave stanice također mogu biti oštećene. Nuspojave koje se mogu pojaviti kod vašeg djeteta ovise o tome gdje je zračenje usmjereno i koliko dugo se primjenjuje.

Transplantacija matičnih stanica

Djeca koja imaju neuroblastom visokog rizika mogu biti liječena transplantacijom matičnih stanica krvi. Prije same transplantacije, vaše dijete prolazi kroz postupak kojim se filtrira krv i kojim se skupljaju matične stanice iz nje.

Te stanice se pohranjuju za kasniju uporabu. Potom se koriste visoke doze kemoterapije kako bi se ubijale stanice raka u tijelu. Nakon toga se matične stanice djeteta ubrizgavaju u djetetovo tijelo gdje se mogu formirati nove, zdrave krvne stanice.

Imunoterapija kod neuroblastoma

Imunoterapija koristi lijekove koji rade na principu pomaganja djetetovom tijelu u borbi protiv stanica raka. Tu terapiju najčešće dobivaju djeca s neuroblastomom visokog rizika koja stimulira imunološki sustav u boljem ubijanju stanica neuroblastoma.

U posljednje vrijeme često smo putem lokalnih medija mogli pročitati ili čuti nešto o lijeku Dinutuximab beta Apeiron koji se koristi u liječenju neuroblastoma. Sličnih lijekova na tržištu ima, međutim nije poznato u kojim zemljama EU-a je navedeni lijek  stavljen na listu lijekova koji se financiraju iz obveznog zdravstvenog osiguranja – barem prema iskazu djelatnika iz Ministarstva zdravstva. 

HZZO ne financira određenu vrstu lijekova, već to može učiniti isključivo bolnica, ali ne u svakom slučaju. Primjerice za financiranje ovog, ali i sličnih lijekova najprije je potrebna odluka posebnog stručnog povjerenstva koje će na temelju dokumentacije oboljelog, ali i mišljenja inozemnih klinika koje imaju veće iskustvo u liječenju djece s neuroblastomom, donijeti stav o tome hoće li se ili neće financirati liječenje oboljelih.

• djeca
• karcinom
• neuroblastom
• rak

Učitaj više izvora