Autoimuni encefalitis je bolest u kojoj vlastiti imunosni sustav počinje napadati zdrave stanice mozga uzrokujući upalu mozga. Oboljeli mogu imati široku sliku neuroloških i/ili psihijatrijskih simptoma. Teško je brzo postaviti ispravnu dijagnozu zbog sličnosti u kliničkoj slici, radiološkim i laboratorijskim nalazima s mnogim drugim oblicima autoimunih i infektivnih encefalitisa. Proces liječenja zahtijeva strpljenje pacijenta i obitelji kao i ponavljane reevaluacije zdravstvenog stanja kako bi se prilagodila ispravna imunosna terapija.

Autoimuni encefalitis – uzrok

Povezuje se s nastankom protutijela na proteine na površini ili unutrašnjosti živčanih stanica (neurona). Koja je meta protutijela? Igra važnu ulogu u prijenosu živčanih signala i razvoju kliničke slike. Bolest se može podijeliti na više tipova s obzirom koje receptore na neuronima napadaju protutijela:

• anti-NMDA receptor encefalitis,
• anti-LGI1 encefalitis,
• anti-Caspr2 povezani encefalitis,
• anti-AMPA receptor encefalitis,
• anti-GABA-A receptor encefalitis,
• anti-GABA-B receptor encefalitis,
• anti-IgLON5 encefalopatija,
• DPPX-povezani encefalitis.

Najbolje proučeni jest anti-NMDA receptor encefalitis. Neki oblici encefalitisa mogu (ali ne moraju) biti dio paraneoplastičkog poremećaja (određeni simptomi kod pacijenta koji imaju tumor, a nisu direktno povezani s tim tumorskim stanicama) poput autoimunog limbičkog encefalitisa i difuznog encefalitisa.

Autoimuni encefalitis – simptomi

Ono što komplicira dijagnozu autoimunog encefalitisa jest raznolikost simptoma. Klasična prezentacija sastoji se od subakutne faze (par dana do tjedana), progresivni pad koncentracije i svjesnosti za okolinu te završna faza progresije u komu.

S obzirom na to da postoje razni oblici autoimunih encefalitisa, uočeno je da se neki simptomi javljaju češće kod nekih oblika, a kod drugih ne pa je ponekad (rijetko) moguće otprilike odrediti što bi bio uzrok na temelju simptoma. Oni su:

• pogoršanje pamćenja i prepoznavanja,
• abnormalni pokreti tijela,
• epilepsija,
• problemi s ravnotežom,
• poteškoće u govoru i/ili vidu,
• nestabilnost u autonomnom živčanom sustavu: hipertermija (pretjerano zagrijavanje tijela), velike razlike u krvnom tlaku, tahi/bradikardija, pauze u radu srca,
• nesanica,
• psihoza,
• agresija,
• neprimjereno seksualno ponašanje,
• napadaji panike,
• faze euforije,
• strah.

Autoimuni encefalitis – dijagnoza

Ispravnu dijagnozu komplicirano je brzo postaviti s obzirom na raznolikost simptoma i druge bolesti na koje oni upućuju. Rade se mnogobrojni laboratorijski i mikrobiološki testovi za isključivanje infektoloških uzročnika. Potrebno je napraviti lumbalnu punkciju za analizu cerebrospinalnog likvora koji u ovom slučaju daje nalaz pojave limfocitne pleocitoze ili oligoklonalnih traka (iako u početku, ti parametri mogu biti normalni).
Slijedi snimanje mozga elektroencefalogramom (EEG) koji pokazuje nepravilnu epileptičnu aktivnost ili čak neke jedinstvene elektrografičke uzorke u duljem trajanju bolesti. Obično se radi i snimanje mozga magnetskom rezonancijom.
Dijagnoza je definitivno potvrđena otkrivanjem specifičnih protutijela na proteine živčanih stanica.

Uobičajeno je napraviti i skrining za tumore s obzirom na to da autoimune bolesti može pokrenuti tumor. Važno je što prije provjeriti mogućnost postojanja tumorskih stanica jer terapijom protiv njih, pomažemo terapiji autoimune bolesti.
U nekim istraživanjima povezana je pojava autoimunog encefalitisa kod djevojčica i odraslih žena s teratomom jajnika – dobroćudni tumor građen od zrelih tkiva koja su se razvila iz sva 3 zametna listića. Kod muškaraca je detekcija tumora bila rjeđa.

Autoimuni encefalitis – liječenje

Terapija je imunosupresivna kako bi se smanjila proizvodnja protutijela na vlastite živčane stanice te kirurška resekcija tumora ako on postoji.
Svaka terapija kroji se prema individualnom pacijentu i njegovom stanju. Kao prva linija preporučuje se intravenska primjena metilprednizolona i imunoglobulina ili promjena krvne plazme.
Drugi korak, ako nema poboljšanja, uključuje primjenu rituksimaba ili ciklofosfamida.

Oboljelima je potrebna intenzivna njega tjednima ili čak mjesecima te kasnija fizikalna rehabilitacija te psihijatrijska potpora. Pacijenti s anti-NMDA receptori encefalitisom nose rizik od relapsa bolesti koji se događa u 15 do 24% slučajeva poslije par godina.

• autoimune bolesti
• autoimuni encefalitis
• encefalitis

Učitaj više izvora