Eisenmengerov sindrom je bolest plućnih krvnih žila koja nastaje zbog neispravljenih urođenih srčanih mana. U početku se javlja lijevo desni šant, odnosno abnormalna komunikacija između sistemskog i plućnog krvotoka zbog čega dolazi do miješanja arterijske krvi s venskom.

Eisenmengerov sindrom – tijek bolesti 

Eisenmengerov sindrom se još naziva i opstruktivna bolest plućnih krvnih žila, a nastaje prvenstveno zbog lijevo-desnog šanta koji prethodi desno-lijevom šantu.

Urođena srčana mana s lijevo-desnim šantom

Lijevo-desni šant čini oko 55% svih urođenih srčanih mana. Krv prelazi iz aorte u plućnu arteriju, odnosno iz lijeve klijetke ili pretklijetke u desnu klijetku ili pretklijetku. Kada se smjer protoka krvi obrne zbog promjene tlakova, može se razviti zatajenje srca, cijanoza, povećan umor pri naporu itd.

S obzirom na to da se cijanoza (plavkasta boja kože i sluznice) javlja tek kasnije kod Eisenmengerovog sindroma, tj. u odrasloj dobi, ove vrste srčanih mana s lijevom-desnim šantom se ponekad nazivaju i mane s kasnom cijanozom.

Eisenmengerov sindrom nastaje zbog komplikacija kongenitalne (urođene) srčane mane, a s vremenom se razvije i povećani otpor u plućnim žilama uzrokujući porast tlaka u desnoj polovici srca zbog čega lijevo-desni šant prelazi u desno-lijevi šant.

Mana s urođenim desno-lijevim šantom podrazumijeva 10% svih urođenih srčanih mana, a karakterizira ju rana cijanoza u novorođenčadi zbog manjka dotoka oksigenirane krvi tkivu te je potreban hitni operacijski postupak.

Zbog obrtanja lijevo desnog šanta u desno-lijevi šant dolazi do ulaska deoksigenizirane krvi u sistemsku cirkulaciju uzrokujući hipoksiju, smanjenu opskrbu tkiva kisikom unatoč adekvatnoj opskrbi krvlju.

Uzroci Eisenmengerovog sindroma

Glavni i jedini uzroci Eisenmengerovog sindroma su neispravljene i urođene srčane mane:

• ventrikularni septalni defekt,
• atrioventrikularni septalni defekt,
• atrijski septalni defekt,
• zajednički arterijski trunkus (nepodijeljena aorta i pluća arterija),
• transpozicija velikih arterija (aorta polazi iz desne, a plućna arterija iz lijeve klijetke).

Zbog različitih komplikacija koje se događaju tijekom nastanka ovog sindroma, često se veže uz sindrom hipoplastičnog lijevog srca koji se sastoji od hipoplazije (urođena smanjena razvijenost tkiva ili organa) lijeve klijetke i uzlazne aorte, odnosno poremećenog razvoja zalistaka i septalnog defekta (defekt u pregradi između klijetki srca).

Simptomi Eisenmengerovog sindroma

Simptomi se obično pojavljuju između 20. ili 40. godine života (ovisno o težini srčane greške), a obuhvaćaju:

• cijanozu (plavkasta boja kože i sluznice),
• sinkopu (kratkotrajni iznenadni gubitak svijesti),
• dispneju pri naporu (subjektivan osjećaj nedostatka zraka),
• bol u prsima,
• palpitacije (preskakanje srca),
• aritmije srca,
• parestezije (trnci u prstima)
• popuštanje desnog srca (hepatomegalija, periferni edemi, prepunjene vratne vene).

Kasnije se javlja i hemoptiza (iskašljavanje krvi iz dišnog sustava), a mogu se pojaviti i moždana embolija (kao posljedica otkinutog tromba iz srčanih klijetki) ili endokarditis (upala unutarnje ovojnice srca i srčanih zalistaka).

Simptomi koji su vezani uz vanjska obilježja osobe su:

• vidne tegobe,
• glavobolje,
• čest umor,
• slabost i malaksalost,
• bolovi u trbuhu,
• nerazgovijetan govor.

Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma

Dijagnoza Eisenmengerovog sindroma se postavlja ako se posumnja na neispravljene srčane greške iz anamneze.

Nakon toga se provode radiografski, rendgenski nalazi, EKG i druga posebna ispitivanja ukoliko je potrebno.

Rendgenski nalazi mogu upućivati na velike i upadljive plućne arterije, a EKG obično može ukazati na hipertrofiju desne klijetke.

Druga posebna ispitivanja uključuju kateterizaciju srca i angiokardiografiju.

Liječenje Eisenmengerovog sindroma

Razvoj Eisenmengerovog sindroma može se spriječiti ako se kirurškim zahvatom na vrijeme isprave urođene srčane greške. U tom se trenutku bolest može spriječiti, a osoba normalno funkcionirati.

Međutim, kad se sindrom jednom razvije, nema specifičnog lijeka koji ga može potpuno izliječiti. Nakon toga se još jedino mogu proučavati lijekovi koji bi snižavali tlak u plućima (npr. epoprostenol, bosentan, sildenafil) te tako smanjivali opterećenje na desnu klijetku srca.

Terapija i tretman liječenja su uglavnom simptomatski što znači da se liječenje prvenstveno bazira na ublažavanju pojedinih simptoma.

Drugim riječima, pokušavaju se izbjeći ona stanja koja kod osoba s Eisenmengerovim sindromom mogu značajno pogoršati sindrom i otežati liječenje (npr. trudnoća, velika nadmorska visina, gubitak tekućine).

Prognoza Eisenmengerovog sindroma

Dosta oboljelih od Eisenmengerovog sindroma koji nisu na vrijeme dijagnosticirani umiru prije tridesete godine života zbog endokarditisa, vaskularne tromboze ili dekompenzacije srca. Međutim, očekivano trajanje života je u nešto širem rasponu (od 20 do 50 godina života, rijeđe 60), a ovisi ponajviše o vrsti i težini kongenitalne srčane mane.

Ako dođe do nenadanih napora i poteškoća s nošenjem istih, komplikacije se mogu dodatno pogoršati i ograničiti kvalitetu života. Iako postoji mogućnost transplantacije srca i pluća, ona je uglavnom dostupna za one bolesnike koji imaju znatno teže simptome. Unatoč presađivanju organa, dugotrajnost života se ne povećava.

• bolest plućnih krvnih žila
• cijanoza
• eisenmengerov sindrom
• endokarditis
• hipoksija
• kongenitalne srčane mane
• zdravlje srca