Von Willebrandova bolest je stanje koje karakterizira prekomjerno krvarenje. Ova bolest najčešće je nasljedna, a uzrokuje ju nedostatak ili nenormalnost von Willebrandova faktora, važne komponente u procesu zgrušavanja krvi.

U principu, kod osoba s von Willebradovom bolesti potrebno je duže kako bi se formirao krvni ugrušak i zaustavilo krvarenje.

Liječenje von Willebrandove bolesti fokusira se na zaustavljanje ili sprječavanje epizoda krvarenja, obično pomoću lijekova. S pravim tretmanom, osobe s von Willebrandovom bolesti mogu voditi normalan, zdrav život.

Simptomi von Willebrandove bolesti

Kod mnogih osoba s von Willebrandovom bolesti, simptomi su blagi ili u potpunosti izostaju. Kada se simptomi javljaju, njihov intenzitet može varirati. Von Willebrandovu bolest često je teško dijagnosticirati u blažim slučajevima.

Najčešći znak von Willebrandove bolesti je nenormalno krvarenje, iako ono može biti prisutno samo u umjerenim razinama.

Abnormalna krvarenja povezana s von Willebrandovom bolesti mogu se pojaviti kao:

• Ponavljajuća i dugotrajna krvarenja iz nosa
• Krvarenje desni
• Povećano menstrualno krvarenje
• Prekomjerno krvarenje nakon vađenja zuba ili drugih stomatoloških zahvata
• Krv u stolici ili mokraći
• Krvarenje nakon brijanja s britvicom

Kod osoba s von Willebrandovom bolesti također se mogu javiti:

• Jednostavno zadobivanje modrica
• Kvržice s modricama koje se stvaraju ispod kože

Neke osobe ovaj poremećaj otkriju tek nakon kirurškog zahvata ili ozbiljne ozljede, nakon koje se javlja prekomjerno krvarenje.

Simptomi von Willebrandove bolesti kod žena

Teška menstrualna krvarenja su najčešći znak von Willebrandove bolesti kod žena. Međutim, veliki broj žena, ali i liječnika, zanemaruje teško menstrualno krvarenje kao mogući pokazatelj ove bolesti.

Simptomi abnormalno teških menstruacija, koje mogu ukazivati na von Willebrandovu bolest, uključuju sljedeće:

• Prisutnost ugrušaka većih od 2,5 cm
• Potreba mijenjanja higijenskog uloška ili tampona češće od jednom u satu
• Potreba korištenja dvostruke sanitarne zaštite za kontrolu menstrualnog toka
• Menstrualno krvarenje koje traje duže od tjedan dana
• Simptomi anemije, uključujući iscrpljenost, umor ili nedostatak daha

Uzroci von Willebrandove bolesti

Uzrok von Willebrandove bolesti je nasljedna mana u genu koji kontrolira von Willebrandov faktor, protein koji ima ključnu ulogu u procesu zgrušavanja krvi.

Kada je von Willebrandov faktor oskudan, ili ne radi ispravno zbog strukturnih abnormalnosti, male krvne stanice, trombociti, ne mogu se držati zajedno, niti se mogu priključiti normalno zidovima krvnih žila, kada dođe do ozljede. Rezultat je uplitanje u proces zgrušavanja i potencijalno nekontrolirano krvarenje.

Von Willebrandov faktor nosi dodatnu tvar, faktor VIII, koji pomaže stimulirati zgrušavanje. Mnoge osobe s von Willebrandovom bolesti također imaju i nisku razinu faktora VIII.

Liječenje von Willebrandove bolesti

Iako je von Willebrandova bolest doživotno stanje, vaš liječnik je može liječiti učinkovito. Liječenje može varirati, ovisno o vrsti i težini poremećaja, kao i odgovoru na prethodnu terapiju i druge lijekove.

Najčešće korišteni tretmani za von Willebrandovu bolest uključuju:

• Dezmopresin – ovaj lijek se primjenjuje injekcijom u venu ili, češće, kroz sprej za nos Stimate. To je sintetski hormon, sličan prirodnom hormonu vazopresinu, koji kontrolira krvarenje stimulirajući tijelo da oslobađa više von Willebrandova faktora, time pojačavajući faktor VIII. Ovaj lijek je obično učinkovit kod osoba s tipom 1 i nekim podtipovima bolesti tipa 2. Mnogi liječnici smatraju kako je ovaj lijek prvi tretman za liječenje von Willebrandove bolesti. Neke žene koriste sprej za nos na početku menstruacije za kontrolu pretjeranog krvarenja. Također, možete ga koristiti prije manjeg kirurškog zahvata.
• Zamjenska terapija – sastoji se od infuzije pripremljenih doza koncentriranog faktora za zgrušavanje krvi, koji sadrži von Willebrandov faktor i faktor VIII. Oni mogu biti korisni kod svih vrsta bolesti, a liječnik ih može preporučiti ako Dezmopresin nije učinkovit, a posebce ako je u pitanju teži oblik bolesti.
• Kontracepcijske pilule – mogu biti korisne za kontroliranje teških krvarenja tijekom menstruacije. Estrogen prisutan u kontracepcijskim pilulama može povećati razinu aktivnosti von Willebrandova faktora i faktora VII. Druga opcija koju liječnik može preporučiti je implantacija kontracepcijskog uređaja, koji sadrži progesteron, u vašu maternicu (primjerice, Mirena).
• Antifibrinolitici ili lijekovi za stabiliziranje ugrušaka – ovi lijekovi, poput aminokaproične i traneksemične kiseline, mogu usporiti razgradnju čimbenika zgrušavanja. To može pomoći da ugrušak ostane na mjestu, nakon što je formiran, i tako zaustavi krvarenje. Liječnici često propisuju ove lijekove prije kirurškog zahvata ili vađenja zuba.

• von willebrandova bolest