Akutna limfocitna leukemija je zloćudni tumor hematopoetskih matičnih stanica iz kojih se razvijaju limfociti, pri čemu dolazi do patoloških promjena u koštanoj srži, krvi i cijelom organizmu.

Akutna limfocitna leukemija kod djece i odraslih

Riječ ”akutna” dolazi od činjenice da bolest napreduje brzo te utječe na nezrele krvne stanice. Limfocitna leukemija zahvaća vrstu bijelih krvnih stanica, koje se nazivaju limfociti. Akutna limfocitna leukemija je također poznata kao akutna limfoblastična leukemija i akutna leukemija u djetinjstvu.

Akutna limfocitna leukemija je najčešća vrsta raka kod djece, a rezultati tretmana pokazuju dobre šanse za izlječenje. Ova bolest se također može pojaviti i kod odraslih, iako prognoza u tom slučaju najčešće nije optimistična.

Akutna limfocitna anemija zahvaća limfocite i stanice koje ih tvore – limfoblaste. Abnormalni limfoblasti uzrokuju oticanje limfnih žlijezda i prodiranje u koštanu srž.

Cirkulirajući kroz krv, limfoblasti djeluju na razne dijelove tijela – jetru, slezenu, te površinu mozga i leđnu moždinu. U samoj koštanoj srži, leukemične stanice ometaju proizvodnju crvenih krvnih stanica, trombocita i drugih bijelih krvnih stanica. 

Simptomi akutne limfocitne leukemije kod djece i odraslih

Glavni simptom akutne limfocitne leukemije je anemija, koja se očituje sve jačom bljedoćom, umorom i općom slabosti te trombocitopeničkom purpurom (ljubičasto – crveni osip, bolovi u udovima, jake glavobolje, otečene žlijezde u vratu, povećana slezena koju liječnik može napipati u gornjem lijevom dijelu trbuha, osjetljivost na infekcije, posebno na upalu pluća te ranice i čirevi u ustima i grlu. 

Zbog suvremenog napretka u medicini, djeca oboljela od leukemije imaju mnogo bolje izglede nego ikada prije. Najveći problemi su vezani uz odobravanje terapije, financijske nemogućnosti i općenito neučinkovitost sustava kada su u pitanju kako dječje tako i druge zloćudne bolesti odraslih. 

Liječenje može biti opasno, jer se dijete može razboljeti od teške infekcije koja zbog djetetove slabe otpornosti može biti smrtonosna. 

Znakovi i simptomi akutne limfocitne leukemije mogu uključivati:

• Krvarenje iz desni
• Groznicu
• Česte infekcije
• Često ili teško krvarenje iz nosa
• Kvržice uzrokovane natečenim limfnim čvorovima u području vrata, ispod pazuha, trbuha ili prepona
• Bljedilo kože i sluznica
• Kratkoća daha
• Slabost, umor ili opći pad energije

Uzroci akutne limfocitne leukemije

Akutna limfocitna leukemija je uzrokovana abnormalnom ekspresijom gena koji imaju bitnu ulogu u životnom ciklusu krvnih stanica.

Genske promjene se nalaze najčešće u tumor-supresorskim, proapoptotičnim (apoptoza-programirana smrt stanice) i onkogenima. Tim genskim promjenama dolazi do stvaranja abnormalne tumorske stanice koja se ubrzano dijeli i formira tumorsko tkivo.

Također, dolazi do proizvodnje nezrelih krvnih stanica limfoblasta koji infiltriraju koštanu srž. U krvi nalazimo nezrele i, po svojoj strukturi, atipične bijele krvne stanice (tumorske stanice).

U koštanoj srži primjećujemo veći broj stanica, ali samo mala područja normalne hematopoeze (stvaranja krvnih stanica). Nije u potpunosti jasan uzrok nastanka ovih genskih promjena, međutim identificirani su neki rizični faktori kao što su: zračenje, izlaganje kemikalijama i određeni kemoterapijski lijekovi.

Nije jasno što uzrokuje DNK mutacije koje mogu dovesti do akutne limfocitne leukemije. No, u većini slučajeva akutna limfocitna leukemija nije naslijeđena.

Što poduzeti ako sumnjate da vaše dijete ima leukemiju? (liječenje i pristup – ukratko) 

Sumnjate da vaše dijete ima leukemiju – odvedite ga liječniku koji će ga pregledati i možda potvrditi vašu sumnju. Ako liječnik ne može odmah isključiti mogućnost leukemije, uputit će vas u bolnicu gdje će se djetetu napraviti krvna slika i biopsija koštane srži – analiza će ili potvrditi ili isključiti leukemiju. 

Bolest se liječi u bolnici gdje dijete najprije dobije transfuziju krvi. Liječenje se najčešće sastoji od jedne ili više kura citostatika koji se daju u raznim kombinacijama, u obliku tableta ili intravenoznom infuzijom. 

U većini slučajeva primjenjuje se radioterapija, a infekcije se liječe velikim dozama antibiotika. Kako bi se dijete zaštitilo od velikih infekcija bit će odvojeno od ostalih pacijenata te bi bilo najbolje da ga posjećuju samo najbliži i to s maskama i ostalim zaštitnim pokrivalima kako bi se izbjegao nastanak infekcija. 

Mala djeca mogu biti izrazito zbunjena i uplašena zbog novonastale situacije, posebice zbog zadržavanja na bolničkom liječenju i odvojenosti od roditelja, dok će starija djeca vrlo vjerojatno shvatiti ozbiljnost bolesti. U svim specijaliziranim klinikama za liječenje dječjih bolesti postoje i izvrsni psiholozi koji će pomoći kako roditeljima tako i djetetu da što lakše prebrode tešku životnu situaciju. 

U gotovo svim slučajevima liječenjem se smiruju simptomi nakon nekoliko tjedana, tada se kaže da je bolest u remisiji, te će vam vjerojatno dopustiti da dijete odvedete kući. Dijete će u toku sljedeće godine morati redovito odlaziti na kontrolne preglede i dobivati će lijekove kako bi mu se omogućilo što normalnije funkcioniranje u svakodnevnom životu. 

U slučaju da se simptomi pogoršaju vaše dijete će biti ponovno primljeno na bolničko liječenje. 

Testovi i dijagnoza

Testovi i postupci koji se koriste za dijagnosticiranje akutne limfocitne leukemije uključuju:

• Krvne testove – oni mogu otkriti prevelik broj bijelih krvnih stanica te nedovoljan broj crvenih krvnih stanica odnosno trombocita. Test krvi može pokazati i prisutnost nezrelih krvnih stanica, koje se obično nalaze u koštanoj srži, ali ne cirkuliraju u krvi.
• Biopsija koštane srži – obično se koristi za potvrdu dijagnoze. Tijekom biopsije koštane srži, uzima se njezin uzorak (obično iz bedrene kosti) te se šalje u laboratorij na testiranje. Liječnici u laboratoriju će klasificirati krvne stanice u specifične tipove na temelju njihove veličine, oblika i drugih obilježja te će utvrditi određene promjene u stanicama raka odnosno razvijaju li se stanice leukemije od B-limfocita ili T-limfocita. Ove informacije pomažu liječniku u određivanju terapije.
• Rendgen i CT – mogu pomoći kod utvrđivanja je li se rak proširio na mozak i leđnu moždinu ili druge dijelove tijela.
• Lumbalna punkcija – može se koristiti za prikupljanje uzorka spinalne tekućine. Uzorak se testira da bi se utvrdilo šire li se stanice raka na spinalnu tekućinu.

Liječenje akutne limfocitne leukemije kod djece

U principu, liječenje akutne limfocitne leukemije ima odvojene faze:

• Indukcijska terapija – svrha prve faze liječenja je ubijanje većine leukemičnih stanica u krvi i koštanoj srži.
• Terapija konsolidacije – također se zove i post-remisija, ova faza liječenja je usmjerena na uništavanje preostalih stanica leukemije u mozgu ili leđnoj moždini.
• Terapija održavanja – treća faza liječenja sprječava ponovni rast leukemičnih stanica. Tretmani koji se koriste u ovoj fazi često se daju u puno nižim dozama.
• Preventivno liječenje leđne moždine – osobe s akutnom limfocitnom leukemijom mogu primiti tretman za uništavanje stanica leukemije koje se nalaze u središnjem živčanom sustavu tijekom svake faze terapije. U ovoj vrsti liječenja, kemoterapijski lijekovi se ubrizgavaju izravno u tekućinu koja pokriva leđnu moždinu, čime se uništavaju stanice raka koje se ne mogu uništiti uzimanjem oralnim lijekovima ili intravenskom terapijom.

Ovisno o situaciji, faze liječenja mogu trajati 2,5 do 3,5 godine.

Tretmani mogu uključivati:

• Kemoterapiju – obično se koristi kao indukcijska terapija za djecu i odrasle s akutnom limfocitnom leukemijom. Kemoterapija se može koristiti i u fazi konsolidacije ili održavanja.
• Ciljana terapija lijekovima – ciljani lijekovi napadaju određene nepravilnosti prisutne u stanicama raka koje im pomažu u rastu i napretku. Jedan od ciljanih lijekova, imatinib (Gleevec), posebno napada stanice raka koje imaju Philadelphia kromosom. Lijek dasatinib (Sprycel) djeluje na sličan način. Ovi lijekovi su odobreni samo za osobe s kromosomom Philadelphia.
• Zračenje – radioterapija ubija stanice raka, a liječnik ju može preporučiti ako su se stanice raka proširile na središnji živčani sustav
• Transplantacija matičnih stanica – može se koristiti u terapiji konsolidacije kod osoba s visokim rizikom relapsa ili za liječenje relapsa. Ovaj postupak omogućuje osobama s leukemijom ponovno uspostavljanje zdravih matičnih stanica zamjenom leukemične koštane srži zdravom. Transplantacija matičnih stanica počinje s visokim dozama kemoterapije ili zračenja, kojima se uništava koštana srž koja proizvodi leukemične stanice, te se zamjenjuje onom kompatibilnog donora. U nekim slučajevima, odrasli mogu koristiti svoju koštanu srž za transplantaciju autolognih matičnih stanica. To može biti moguće ako se nalazite u remisiji, kada se zdrave stanice koštane srži čuvaju za buduće transplantacije.
• Klinička ispitivanja – su eksperimenti za testiranje novih metoda liječenja raka i novih načina korištenja postojećih tretmana. Iako vi ili vaše dijete na ovaj način možete isprobati najnovije metode liječenja raka, važno je napomenuti kako se u ovim slučajevima koristi od liječenja još uvijek procjenjuju. Raspravite prednosti i rizike kliničkih ispitivanja sa svojim liječnikom.

Akutna limfocitna leukemija kod odraslih osoba

Odrasle osobe, osobito stariji od 65 godina, pokazuju sklonost komplikacijama kod svih tretmana te općenito imaju lošiju prognozu od djece. Raspravite s vašim liječnikom sve prednosti i nedostatke pojedinih tretmana te se na temelju vašeg cjelokupnog zdravlja, vaših ciljeva i želja, odlučite za pojedini tretman. 

Čini se da je danas u potpunosti moguće izliječiti akutnu limfocitnu leukemiju. Šanse su kako bi se reklo 50/50. Imajte na umu da vaše psihičko stanje uvelike utječe na stanje vašeg djeteta koje se jednostavno može ”prepustiti” ako primijeti da ste vi odustali.

Čak i kada su prognoze mračne i nema šanse za oporavak budite obazrivi i priuštite voljenom djetetu ili osobi koja boluje što bezbolniji odlazak. Djeca koja su liječena od leukemije često su poživjela i do 5 godina nakon same dijagnoze. Velik broj djece do danas je potpuno ozdravio. Šanse za izlječenjem postoje, ali sve ovisi o tipu leukemije i stanju u kojem se dijete ili odrasla osoba nalaze. 

Svakako pročitajte i članak o psihologu dječje onkologije u Klaićevoj – Ozrenu Šenatoru. 

• akutna limfocitna leukemija
• antibiotici
• leukemija
• radioterapija