Feltyjev sindrom – uzroci, simptomi i liječenje
- Budite prvi i komentirajte!
- 2 min čitanja
Feltyjev sindrom ili splenomegalija povezana s reumatoidnim artritisom pripada grupi rijetkih bolesti nastala kao komplikacija autoimunog reumatoidnog artritisa s tipičnom trijadom simptoma: oštećenje zglobova, splenomegalija (patološki povećana slezena) i neutropenija (smanjen broj neutrofila – podvrsta leukocita).
Smatra se ozbiljnim zdravstvenim stanjem koje pogađa cijeli organizam, češće kod žena između 50 i 70 godina starosti nakon nekih 10 do 15 godina bolovanja od reumatoidnog artritisa.
Feltyjev sindrom – uzroci
Dosadašnja istraživanja pokazuju da otprilike 1 – 3% pacijenata koji boluju od reumatoidnog artritisa razviju kliničku sliku Feltyjeva sindroma. Patofiziologija još nije u potpunosti razjašnjena, ali pretpostavlja se da autoimuna reakcija organizma protiv neutrofila predstavlja glavni mehanizam i pokretač sindroma.
Neki slučajevi Feltyjeva sindroma koji se protežu kroz nekoliko generacija u jednoj obitelji smatraju se genetski uzrokovanima gdje se spontana mutacija gena počne prenositi kao autosomno dominantno svojstvo.
Zasad je utvrđeno da u otprilike 90% slučajeva Feltyjeva sindroma oboljeli imaju pozitivan HLA-DR4 (ljudski leukocitni antigen) što može poslužiti kao dijagnostički marker iako se pronalazi i u brojnim drugim autoimunim bolestima.
Feltyjev sindrom – simptomi
Simptomi i znakovi slični su onima reumatoidnog artritisa. Mogu se razviti u periodu mirovanja simptoma samog reumatoidnog artritisa u kojem slučaju teže bude dijagnosticiran Feltyjev sindrom. Rijetko je moguće da se simptomi Feltyjeva sindroma jave prije reumatoidnog artritisa.
Nadalje, simptomi su posljedica uništenja neutrofila od strane periferije i slezene te nemogućnosti koštane srži da stvori nove neutrofile.
Simptomi Feltyjeva sindroma su:
- kronični artritis (najčešće koljeno, ručni zglob, gležanj i zglobovi šake),
- splenomegalija (povećana slezena zbog pretjeranog rada ili kao komplikacija jetrene ciroze te infekcija),
- bol u trbuhu,
- gubitak na tjelesnoj težini,
- umor,
- limfadenopatija (povećanje limfnih čvorova),
- episkleritis (upala površinskog dijela bjeloočnice),
- rane na nogama,
- vaskulitis,
- pleuritis,
- plućna fibroza,
- reumatoidni čvorići,
- neuropatija,
- hiperpigmentacija kože (obično na nogama).
Feltyjev sindrom – komplikacije
S obzirom na kritično nisku razinu neutrofila – bijelih krvnih stanica koje se bore za ljudski imunitet, njihovim padom otvaraju se vrata ulasku brojnih mikroorganizama koji su potencijalni uzročnici ozbiljnih infekcija.
Feltyjev sindrom – dijagnoza
Nakon fizikalnog pregleda liječnik će tražiti kompletnu i diferencijalnu krvnu sliku te druge laboratorijske pretrage s ciljem otkrivanja poremećaja u krvnim stanicama, prisutnosti reumatoidnog faktora i protutijela (antinuklearna i antihistonska protutijela, pozitivan HLA-DR4) koja su karakteristična za autoimune bolesti.
Oštećenje zglobova procjenjuje se rendgenskim snimanjem zahvaćenih udova.
Feltyjev sindrom – liječenje
Bolest je teška za liječenje i cilj terapije je usmjeriti se na reumatoidni artritis s naglaskom na liječenje neutropenije i ponavljajućih infekcija. Ta terapija je uglavnom potporna i simptomatska kako bi se olakšali simptomi, ali nema izlječenja.
U liječenju se koriste:
- nesteroidni protuupalni lijekovi,
- metotreksat,
- kortikosteroidi,
- sulfasalazin,
- hidroksiklorokin,
- G-CSF (stimulator porasta broja neutrofila).
Splenektomija ili kirurško uklanjanje slezene također može biti jedna od zadnjih linija terapije s mogućim pozitivnim učinkom na krvne stanice.
Feltyjev sindrom – prognoza
Feltyjev sindrom je teška bolest s nepovoljnom prognozom prvenstveno zbog stalno ponavljajućih infekcija koje oslabljuju organizam čime se povećava rizik smrtnog ishoda.
Tekst Dana
Za vas izdvajamo
Ovi zdravstveni problemi povezani su sa znatno većim rizikom od samoubojstva
- Tomislav Stanić
- 1 min čitanja
Izvori:
- Felty syndrome. orphanet.
- Owlia MB, Newman K, Akhtari M. Felty’s Syndrome, Insights and Updates. Open Rheumatol J. 2014;8:129–36.
- Felty Syndrome. NORD.