Feltyjev sindrom ili splenomegalija povezana s reumatoidnim artritisom pripada grupi rijetkih bolesti nastala kao komplikacija autoimunog reumatoidnog artritisa s tipičnom trijadom simptoma: oštećenje zglobova, splenomegalija (patološki povećana slezena) i neutropenija (smanjen broj neutrofila – podvrsta leukocita).

Smatra se ozbiljnim zdravstvenim stanjem koje pogađa cijeli organizam, češće kod žena između 50 i 70 godina starosti nakon nekih 10 do 15 godina bolovanja od reumatoidnog artritisa.

Feltyjev sindrom – uzroci

Dosadašnja istraživanja pokazuju da otprilike 1 – 3% pacijenata koji boluju od reumatoidnog artritisa razviju kliničku sliku Feltyjeva sindroma. Patofiziologija još nije u potpunosti razjašnjena, ali pretpostavlja se da autoimuna reakcija organizma protiv neutrofila predstavlja glavni mehanizam i pokretač sindroma.

Neki slučajevi Feltyjeva sindroma koji se protežu kroz nekoliko generacija u jednoj obitelji smatraju se genetski uzrokovanima gdje se spontana mutacija gena počne prenositi kao autosomno dominantno svojstvo.

Zasad je utvrđeno da u otprilike 90% slučajeva Feltyjeva sindroma oboljeli imaju pozitivan HLA-DR4 (ljudski leukocitni antigen) što može poslužiti kao dijagnostički marker iako se pronalazi i u brojnim drugim autoimunim bolestima.

Feltyjev sindrom – simptomi

Simptomi i znakovi slični su onima reumatoidnog artritisa. Mogu se razviti u periodu mirovanja simptoma samog reumatoidnog artritisa u kojem slučaju teže bude dijagnosticiran Feltyjev sindrom. Rijetko je moguće da se simptomi Feltyjeva sindroma jave prije reumatoidnog artritisa.

Nadalje, simptomi su posljedica uništenja neutrofila od strane periferije i slezene te nemogućnosti koštane srži da stvori nove neutrofile.

Simptomi Feltyjeva sindroma su:

• kronični artritis (najčešće koljeno, ručni zglob, gležanj i zglobovi šake),
• splenomegalija (povećana slezena zbog pretjeranog rada ili kao komplikacija jetrene ciroze te infekcija),
• bol u trbuhu,
• gubitak na tjelesnoj težini,
• umor,
• limfadenopatija (povećanje limfnih čvorova),
• episkleritis (upala površinskog dijela bjeloočnice),
• rane na nogama,
• vaskulitis,
• pleuritis,
• plućna fibroza,
• reumatoidni čvorići,
• neuropatija,
• hiperpigmentacija kože (obično na nogama).

Feltyjev sindrom – komplikacije

S obzirom na kritično nisku razinu neutrofila – bijelih krvnih stanica koje se bore za ljudski imunitet, njihovim padom otvaraju se vrata ulasku brojnih mikroorganizama koji su potencijalni uzročnici ozbiljnih infekcija.

Feltyjev sindrom – dijagnoza

Nakon fizikalnog pregleda liječnik će tražiti kompletnu i diferencijalnu krvnu sliku te druge laboratorijske pretrage s ciljem otkrivanja poremećaja u krvnim stanicama, prisutnosti reumatoidnog faktora i protutijela (antinuklearna i antihistonska protutijela, pozitivan HLA-DR4) koja su karakteristična za autoimune bolesti.

Oštećenje zglobova procjenjuje se rendgenskim snimanjem zahvaćenih udova.

Feltyjev sindrom – liječenje

Bolest je teška za liječenje i cilj terapije je usmjeriti se na reumatoidni artritis s naglaskom na liječenje neutropenije i ponavljajućih infekcija. Ta terapija je uglavnom potporna i simptomatska kako bi se olakšali simptomi, ali nema izlječenja.

U liječenju se koriste:

• nesteroidni protuupalni lijekovi,
• metotreksat,
• kortikosteroidi,
• sulfasalazin,
• hidroksiklorokin,
• G-CSF (stimulator porasta broja neutrofila).

Splenektomija ili kirurško uklanjanje slezene također može biti jedna od zadnjih linija terapije s mogućim pozitivnim učinkom na krvne stanice.

Feltyjev sindrom – prognoza

Feltyjev sindrom je teška bolest s nepovoljnom prognozom prvenstveno zbog stalno ponavljajućih infekcija koje oslabljuju organizam čime se povećava rizik smrtnog ishoda.

• feltyjev sindrom
• neutropenija
• reumatoidni artritis
• splenomegalija

Učitaj više izvora