Ewingov sarkom (Ewing sarcoma ili Juingov sarkom) vrlo je rijedak tip kancerogenog tumora koji se stvara u kostima ili mekom tkivu oko kostiju poput živaca ili zglobne hrskavice.

Obično se javlja u dječjoj ili ranoj adolescentnoj dobi, s najvećom učestalosti kod osoba od 10. do 20. godine. No, može se javiti i u starijoj životnoj dobi.

Većinom se uspješno može izliječiti.

Ewingov sarkom može se vidjeti tamo gdje se tumor formirao. Najčešće započinje u predjelu zdjelice, a nastavlja se na bedrenu kost.

Neovisno o tome gdje započinje, može se proširiti i na druge kosti (nadlaktična, natkoljenična ili rebra), koštanu srž ili čak na vitalne organe poput pluća, srca i bubrega.

Što je sarkom?

Ewingov sarkom (Ewing sarcoma) maligni je tip tumora koji se stvara od kancerogenih stanica u kostima ili mekom tkivu.

Može se pronaći u:

• rukama,
• nogama,
• stopalima,
• dlanovima,
• prsima,
• zdjelici,
• kralježnici ili
• lubanji.

Također može se pronaći i u mekom tkivu ruke, noge, glave, vrata, u trbušnoj šupljini i drugim područjima. 

Sarkom na nozi manifestira se kao kvržica ili nateknuće mekog tkiva, odnosno možete primijetiti bezbolnu izraslinu na koži.

Pripada sarkomima mekog tkiva, a osobe koje imaju sarkom kasnije će osjetiti bol i poteškoće disanja kao posljedica izrasline i samog tumora.

Vrste Ewingovih tumora:

• Ewingov sarkom kosti: započinje u kostima i najčešći je oblik Ewingovog tumora. Opisao ga je po prvi put 1921. godine dr. James Ewing koji je pronašao kako je otkriveni tumor drukčiji od drugog tipa tumora kostiju – osteosarkoma. Kada je pregledao stanice pod mikroskopom vidio je kako stanice tumora izgledaju drukčije od stanica osteosarkoma.
• Ewingov tumor izvan kostiju (Extraosseous Ewing tumor – EOE): započinje u mekom tkivu oko kostiju, ali nalikuje na Ewingov sarkom u kostima.
• Primitivni neuroektodermalni tumor (PNET) – ovaj tumor javlja se u djetinjstvu, a započinje u kostima ili u mekom tkivu te dijeli mnogo sličnosti s Ewingovim sarkomom ili Ewingovim tumorom izvan kostiju. Periferni PNET započinje u prsnom košu i naziva se Askinov tumor.

Uzrok Ewingovog sarkoma

Nije poznato što uzrokuje Ewingov sarkom, ali nije nasljedan. Dosad su istraživanjima dobiveni rezultati nepovezanosti s radijacijom, kemikalijama ili drugim tvarima iz vanjskog okruženja.

Iako je koštani tumor, Ewingov sarkom može izrastati iz mekih tkiva (EES) ili se može pojaviti kao diferenciraniji oblik (PPNET).

Učestalost obolijevanja je 4.6 djece na 1 000 000 mladih, između 15. i 19. godine života. Odnos muške i ženske djece koja obolijevaju je 1.5:1.

Ewingov sarkom – simptomi

Ako imate Ewingov sarkom, moguće je da osjećate bol, oticanje ili zatezanje u predjelu tumora (ruke, noge, prsa, leđa ili zdjelice) tjednima ili mjesecima. Bol je prisutna kod 90%, a oteklina kod 70% bolesnika.

Moguće je čak da ih zamjenjujete za modrice.

Drugi simptomi Ewingovog sarkoma su:

• izraslina ispod kože koja je na osjet topla i meka,
• povišena tjelesna temperatura,
• slomljene kosti bez očitog razloga,
• gubitak tjelesne težine,
• letargija – česti umor,
• paraliza ili gubljenje kontrole nad mokraćnim sustavom ako je tumor blizu kralježnice.

Kada primijetite simptome, konzultirajte se s liječnikom tako da nakon pregleda može uspostaviti dijagnozu. Kao i kod drugih tipova tumora, što se prije otkrije, to je bolja šansa za izlječenje.

Ewingov sarkom – dijagnoza

Vaš liječnik može provesti nekoliko dijagnostičkih testova kako bi provjerio prisutnost Ewingovog sarkoma. Također, može otkriti ako se tumor proširio i do kojeg stupnja se proširio, odnosno metastazirao.

Fizikalni pregled: liječnik će započeti s ovim pregledom, posebice pregledavajući bolna područja za znakove poput otekline, crvenila ili izraslina.

X-zrake: one prikazuju sken određenog dijela tijela gdje se predviđa da je nastao tumor. Ako X-zrake prikažu bilo kakvu naznaku raka, liječnik će vas podvrgnuti drugim testovima.

Skeniranje kosti: koristi se kako bi se otkrile kancerogene stanice u kostima – mala količina radioaktivne boje ubrizgava se u jednu venu (ta boja će se nakupiti u kosti u kojoj je lokaliziran tumor).

Magnetska rezonanca (MR): za ovaj test, ležite mirno na ravnoj površini koja se polako kreće prema MR stroju koji ima oblik cijevi. Ono koristi magnetsko polje i radiovalove kako bi se stvorila detaljna, 3D slika unutrašnjeg dijela tijela.

Računalna tomografija (CT): ležite mirno unutar CT-a, dok X-zrake skeniraju tijelo. Završna snimka tijela prikazuje se na računalu. 

Testiranje krvi: ne može potvrditi Ewingov sarkom, ali kompletna krvna slika, KKS, provjerava koliko crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i koliko hemoglobina imate.

Biopsija: liječnik odstranjuje dio tkiva (uzima uzorak tkiva) ili iglom ili tijekom operacije. Uzorak se pregledava mikroskopom kako bi se utvrdilo je li on kancerogen. Biopsija potvrđuje postojanje Ewingovog sarkoma.

Liječenje Ewingovog sarkoma

Odabir liječenja Ewingovog sarkoma ovisit će o nekoliko stvari kao što su:

• veličina tumora,
• lokalizacija tumora,
• područja na koja se proširio (metastazirao),
• vaše zdravlje,
• vaš način života.

Načini liječenja su:

• kemoterapija – ovo je prvi korak. S ovim načinom, lijekovi se koriste za ubijanje kancerogenih stanica i za zaustavljanje njihova rasta. Moguće ih je ubrizgati u krvotok. Vaš liječnik može koristiti više različitih kemoterapija ili ih kombinirati s operacijom ili radijacijom.
• radijacija – kod ovog liječenja, tehničar će koristiti X-zrake i druge načine radijacije kako bi se kancerogene stanice uklonile. Ovo se odvija putem stroja ili putem igala ili cijevi koje se umeću do tumora.
• operacija: liječnik će pokušati ukloniti tumor kako bi zaustavio širenje. U nekim slučajevima, možda će trebati amputirati ruku ili nogu ako se tumor jako proširio.

Ewingov sarkom kod djece

Ewingov sarkom drugi je tip raka kod djece. Događa se najčešće u dugim kostima noge ili ruke, zdjelice, prsnog koša, kralježnice ili lubanje, ali može započeti i u mekim tkivima.

Rak kosti često se otkrije kada se oslabljena kost djeteta slomi tijekom manjeg pada ili ozljede. Često, moguća je prisutnost i temperature ili gubljenja na težini.

Djeca koja boluju od Ewingovog sarkoma koji se nije proširio imaju šansu izlječenja od 70%. Šansa je puno niža ako je tumor metastazirao.

Važno je posjetiti liječnika odmah ako primijetite simptome kod djeteta.

Mali postotak djece može razviti nuspojave, ponekad čak i nakon mnogo godina. To uključuje:

• smanjeni rast normalnih kostiju,
• smanjenu plodnost,
• promjenu rada srca i 
• porast rizika od razvoja drugog raka.

Liječnik vašeg djeteta ili medicinska sestra objasnit će vam to i nadzirat će vaše dijete čestim pregledima kako bi provjerili prisutnost nuspojava.

Ewingov sarkom – prognoza 

Faktori koji utječu na prognozu, odnosno šansu za oporavak su drukčiji prije i nakon liječenja. 

Prognoza prije liječenja ovisi o tome:

• je li se tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela,
• gdje je nastao tumor,
• je li se tumor formirao u kostima ili mekom tkivu,
• koliko je velik tumor kada se dijagnosticirao,
• ima li tumor određene mutacije gena,
• je li dijete mlađe od 15 godina,
• spol osobe,
• je li dijete imalo drugi rak prije Ewingovog tipa,
• je li se tumor tek dijagnosticirao ili se ponovno vratio.

Nakon liječenja, na prognozu utječe:

• je li se tumor u potpunosti uklonio nakon operacije,
• kako tumor odgovara na kemoterapiju ili radijaciju.

Ako se rak vrati nakon liječenja, prognoza ovisi o:

• tome je li se tumor vratio nakon što je prošlo više od 2 godine od liječenja,
• tipu liječenja koji se koristio.

Treba uzeti u obzir razne faktore koji mogu utjecati na samu stopu preživljavanja, primjerice:

• lokalizirani tumori – 5-godišnja stopa preživljavanja za pacijente s Ewingovim sarkomom koji je još lokaliziran je 70%.
• metastazirajući tumor – ako se rak već proširio od trenutka kada je dijagnosticiran, 5-godišnja stopa preživljavanja je od 15% do 30%. Postotak preživljavanja je veći ako se rak proširio prema plućima, a ne prema drugim organima.
• na veći postotak preživljavanja utječu: manja veličina tumora, ako je tumor u ruci ili nozi, starost manja od 10 godina i uspješno liječenje kemoterapijom.

• ewingov sarkom
• maligni tumor
• rak kostiju
• zdravlje kostiju