Akromegalija je hormonalni poremećaj kod kojeg hipofiza, mala žlijezda u mozgu, proizvodi pretjerane količine hormona rasta. Višak obično dolazi iz benignih ili nekanceroznih tumora na hipofizi. Ovi benigni tumori nazivaju se adenomi.

Akromegalija se najčešće dijagnosticira u sredovječnoj dobi, iako se simptomi mogu javiti u bilo kojoj dobi. Ako se ne liječi, akromegalija može dovesti do ozbiljnih bolesti i prerane smrti. Akromegalija je izlječiva kod većine bolesnika, ali zbog sporog i često nepredviđenog napada obično se ne dijagnosticira ispravno i na vrijeme.

Najveće ozbiljne zdravstvene posljedice akromegalije su:

• Dijabetes tipa 2
• Visoki krvni tlak
• Povećan rizik od kardiovaskularnih bolesti
• Artritis
• Povećan rizik od nastanka polipa debelog crijeva, koji se mogu razviti u rak debelog crijeva, ako se ne uklone na vrijeme.

Kada se tumori, koji potiču povećanu proizvodnju hormona rasta javljaju u djetinjstvu, bolest koja se javlja naziva se gigantizam, umjesto akromegalija. Dječja visina određuje se prema dužini tzv. dugih kostiju u nogama. Kao odgovor na pretjeranu proizvodnju hormona rasta, ove kosti rastu u dužinu. Ovaj rast ne događa se kod odraslih, međutim, kod djece će uzrokovati povećanje visine.

Uzroci akromegalije

Akromegalija je uzrokovana dugotrajnom hiperprodukcijom hormona rasta od strane hipofize. Hipofiza proizvodi nekoliko važnih hormona koji kontroliraju tjelesne funkcije, kao što su rast i razvoj, reprodukciju i metabolizam. Međutim, hormoni nekad ne djeluju jednostavno ili izravno, već utječu na međusobnu proizvodnju ili puštanje u krvotok.

Hormon rasta je dio hormona koji, kako i ime implicira, reguliraju rast tijela. Proizvodnja ovog hormona započinje u dijelu mozga zvanom hipotalamus. Hipotalamus proizvodi hormone koje regulira hipofiza.

Jedan od hormona u GH seriji je GHRH, koji stimulira hipofizu na proizvodnju hormona rasta.

Izlučivanje hormona rasta od strane hipofize u krvotok stimulira jetru da proizvodi drugi hormon  IGF-1 (inzulin faktora rasta), koji zapravo uzrokuje rast tkiva u tijelu. Visoka razina IGF-1 je signal hipofizi da smanji proizvodnju hormona rasta.

Hipotalamus čini još jedan hormon, somatostatin, koji inhibira proizvodnju i puštanje hormona rasta.

Uobičajeno, svi ovi hormoni u tijelu regulirani su jedni drugima, kao i količinom sna, vježbanja, stresa, unosa hrane i razinom šećera u krvi.

Ako hipofiza nastavlja proizvodnju hormona rasta neovisno od normalnih regulatornih mehanizama, razina IGF-1 će rasti, što dovodi do rasta kostiju i širenja organa. Visoka razina IGF-1 također može uzrokovati i promjene u metabolizmu glukoze (šećera) i lipida (masti) te može dovesti do dijabetesa, visokog krvnog tlaka i bolesti srca.

Tumori hipofize

U više od 95% slučajeva, akromegaliju uzrokuju benigni tumori hipofize, koji se nazivaju adenomi. Tumori hipofize nazivaju se mikro ili makro adenomi, ovisno o njihovoj veličini.

Većina tumora koji uzrokuju hiperprodukciju hormona rasta su makro adenomi, što znači da su veći od jednog centimetra. Ovisno o njihovoj lokaciji, ti tumori mogu biti stisnuti oko moždane strukture. Primjerice, tumor koji raste prema gore može uzrokovati gubitak vida, a ako raste u stranu, može ući u područje kavernoznog sinusa, gdje postoji mnogo živaca koje bi potencijalno tumor mogao oštetiti.

Kompresija okolnog normalnog tkiva hipofize može mijenjati proizvodnju drugih hormona. Ove hormonalne promjene mogu dovesti do promjena u menstruaciji, iscjetka iz dojke kod žena i erektilne disfunkcije kod muškaraca.

Ako tumor utječe na dio hipofize koji kontrolira štitnjača, može se smanjiti količina hormona štitnjače, što može uzrokovati debljanje, umor te promjene na kosi i koži.

Ako tumor utječe na dio hipofize koji kontrolira nadbubrežna žlijezda, može se smanjiti količina hormona kortizola, što može uzrokovati gubitak težine, vrtoglavicu, umor, nizak krvni tlak i  mučninu.

Neki tumori mogu utjecati na pretjerano lučenje drugih hormona hipofize. Primjerice, oni mogu proizvesti prolaktin, hormon koji stimulira mliječne žlijezde na proizvodnju mlijeka.

Rijetko, adenomi mogu proizvesti hormon koji stimulira rad štitnjače.

Liječnici bi trebali procijeniti sve hormone hipofize kod osoba s akromegalijom.

Stopa proizvodnje hormona rasta i agresivnost tumora uvelike se razlikuje kod osoba s adenomima. Neki adenomi rastu sporo i simptomi su često neprimjetni dugi niz godina. Ostali adenomi rastu brže i zahvaćaju okolna područja mozga ili venskih sinusa, koji se nalaze u blizini hipofize.

Mlađi pacijenti imaju tendenciju agresivnijih tumora. Bez obzira na veličinu, ovi tumori su uvijek dobroćudni.

Većina tumora hipofize razvija se spontano i nema genetsku predispoziciju. Oni su rezultat genetskih promjena u jednoj ćeliji hipofize, što dovodi do povećane diobe stanica i formiranja tumora. Ova genetska promjena, ili mutacija, nije prisutna pri rođenju, ali se događa kasnije u životu. Mutacija se događa u genu koji regulira prijenos kemijskih signala unutar stanica hipofize. Ona potiče podjelu ćelija i lučenje GH.

Ostali tumori

Rijetko, akromegaliju ne uzrokuju tumori hipofize, već tumori gušterače, pluća i ostalih dijelova mozga. Ovi tumori također mogu dovesti do viška GH, bilo zato što oni proizvode GH ili, češće, jer proizvode GHRH, hormon koji stimulira hipofizu da proizvodi GH (hormon rasta). Kada se ovi tumori kirurški uklone, razina GH opada i simptomi akromegalije se povlači.

Kod ovih bolesnika, hipofiza još uvijek može biti povećana, što se može zamijeniti za tumor.

Tekst se nastavlja na idućoj stranici 1 2

• adenom
• akromegalija
• tumor