Liječenje akromegalije

Trenutno, mogućnosti liječenja akromegalije uključuju kirurško odstranjivanje tumora, medicinsku terapiju i zračenje.

Ciljevi liječenja su:

• Smanjenje hiperprodukcije hormona na normalnu razinu
• Oslobađanje pritiska na okolnim područjima mozga, koji može stvoriti tumor na hipofizi
• Očuvanje normalne funkcije hipofize ili liječenje hormonalnih nedostataka
• Ublažavanje simptoma akromegalije

Kirurško odstranjivanje tumora

Operacija je prva opcija koja se preporučuje kod većine pacijenata s akromegalijom, s obzirom da je to brza i učinkovita metoda. Uklanjanje tumora odmah ublažava pritisak na okolnim regijama mozga i dovodi do brzog snižavanja razine GH. Ako je operacija uspješna, izgled lica i oteklina mekih tkiva poboljšava se u roku od nekoliko dana.

Operacija je najuspješnija kod bolesnika s razinama GH u krvi ispod 45 ng/ml prije operacije i kod tumora hipofize manjeg od 10 mm u promjeru. Uspjeh ovisi u velikoj mjeri o vještini i iskustvu kirurga, kao i mjestu tumora. Čak i uz najiskusnijeg neurokirurga, šanse za izlječenje su male ako se tumor proširio u kritične moždane strukture ili u područje kavernoznog sinusa, gdje bi operacija mogla biti rizična.

Moguće komplikacije operacije uključuju oštećenje okolnog normalnog tkiva hipofize, što zahtijeva doživotnu uporabu zamjenskih hormona hipofize.

Dio hipofize koji pohranjuje antidiuretski hormon može biti privremeno ili, rijetko, trajno oštećen, što zahtijeva liječničku terapiju.

Ostali potencijalni problemi uključuju curenje likvora i, rijetko, meningitis. Cerebrospinalni likvor nalazi se u mozgu i može curiti iz nosa, ako područje reza ne zacijeli dobro. Meningitis je bakterijska ili virusna infekcija.

Čak i kad je operacija uspješna, a razina hormona se vrati u normalu, osobe s akromegalijom moraju bolest pažljivo pratiti godinama, zbog mogućeg recidiva. Češće, razina hormona se poboljšava, ali se ne vraća u normalu, pa tako mogu biti potrebni dodatni tretmani (obično lijekovi).

Medicinska terapija

Medicinska terapija se najčešće koristi ako kirurške metode nisu dovoljno uspješne, a ponekad i kako bi se smanjili veliki tumori prije operacije.

Tri grupe lijekova koriste se za liječenje akromegalije:

1. Somatostatinski analog (SSAS) – ova skupina lijekova sprječava proizvodnju GH i učinkoviti su u snižavanju razine GH i IGF u 50 do 70% slučajeva. SSAS također smanjuje i veličinu tumora u oko 0-50% pacijenata, ali samo do skromnog stupnja. Nekoliko istraživanja pokazuje da su SSAS sigurni i učinkoviti za dugotrajno liječenje i liječenje bolesnika s akromegalijom uzrokovanom ostalim tumorima. Probavni problemi, poput proljeva, mučnine i plinova, su nuspojava kod oko polovice osoba koje su uzimale SSAS. Međutim, nuspojave su obično privremene i rijetko teške. Oko 10 do 20 posto pacijenata razvije kamence, no oni obično ne uzrokuju simptome. U rijetkim slučajevima, liječenje može rezultirati povišenim razinama glukoze u krvi. Češće SSAS smanjuje potrebu za inzulinom i poboljšava kontrolu šećera u krvi kod nekih osoba s akromegalijom, koje već imaju dijabetes.
2. Druga grupa lijekova uključuje GH receptore antagoniste, koji ometaju djelovanje hormona rasta. Oni normaliziraju razinu IGF kod više od 90% pacijenata. Međutim, ne snižavaju razinu GH. S obzirom da se daju jednom dnevno kroz injekcije, ove lijekove pacijenti dobro podnose. Dugoročni učinci tih lijekova na rast tumora još uvijek su predmet istraživanja. Nuspojave mogu uključivati glavobolje, umor i abnormalnu funkciju jetre.
3. Antagonisti dopamina čine treću skupinu lijekova. Ovi lijekovi nisu učinkoviti kao drugi lijekovi za snižavanje razine GH ili IGF-1, a oni normaliziraju razinu IGF-1 samo kod manjeg broja bolesnika. Dopamin agonisti su ponekad učinkoviti kod bolesnika koji imaju blage stupnjeve viška GH ili uz akromegaliju imaju i hiperprolaktinemiju, tj. višak hormona prolaktina. Ovi lijekovi mogu se koristiti u kombinaciji sa SSAS. Nuspojave mogu uključivati mučninu, glavobolju i nepromišljenost.

Terapija zračenjem

Radioterapija je obično rezervirana za osobe koje imaju preostale tumore nakon operacije i ne reagiraju na lijekove. S obzirom da zračenje dovodi do sporog spuštanja GH i IGF razina, ovi bolesnici često moraju koristiti lijekove za smanjivanje razine hormona. Puni učinak ove terapije neće se dogoditi dugi niz godina.

Svi oblici zračenja izazivaju postupni pad u proizvodnji drugih hormona hipofize tijekom vremena, što rezultira potrebom za zamjenskim hormonima kod većine bolesnika. Zračenje također može utjecati i na plodnost. Gubitak vida i ozljede mozga su rijetke komplikacije.

Rijetko, sekundarni tumori se mogu razviti mnogo godina kasnije u područjima koja su na putu snopa zračenja.

Tekst se nastavlja na idućoj stranici 1 2

• adenom
• akromegalija
• tumor