Methemoglobinemija je naziv za hematološki poremećaj kod kojega je hemoglobin u oksidiranom obliku i ne može vezati kisik. Drugim riječima, u krvi se nalazi višak methemoglobina (oksidiranog hemoglobina), a manjak normalnog hemoglobina. Ova bolest može biti nasljedna ili stečena, a liječenje postoji samo za stečenu.  

Kako biste bolje razumjeli o čemu je riječ, razjasnimo neke pojmove. Hemoglobin je protein koji sadrži željezo, a služi za transport kisika u crvenim krvnim stanicama. Methemoglobin je vrsta hemoglobina koja ne može prenositi kisik.

U methemoglobinemiji dolazi do pretvaranja dijela hemoglobina u methemoglobin, pa tako i smanjene sposobnosti prijenosa kisika krvlju, što rezultira povećanom potrebom za kisikom. Kada je koncentracija methemoglobina u crvenim krvnim stanicama povišena, može doći i do hipoksije tkiva. Tkivna hipoksija odnosi se na smanjenu opskrbu kisikom, što može dovesti do poremećaja funkcioniranja organa. 

Methemoglobinemija – uzroci

Do povišene razine methemoglobina u krvi dolazi kada su mehanizmi obrane od oksidacijskog stresa unutar crvenih krvnih stanica preplavljeni i željezov ion koji nosi kisik u molekuli hemoglobina se oksidira.

Methemoglobinemija može biti nasljedna ili stečena.

Nasljedna methemoglobinemija

Kada se radi o nasljednoj methemoglobinemiji, moguće ju je naslijediti od oba roditelja koji sami nemaju tu bolest. Ove osobe najčešće kao jedini simptom imaju cijanozu (plavo obojenje kože).

Methemoglobinemiju može uzrokovati i genetska mutacija tj. poremećaj građe hemoglobina. Prilikom toga abnormalni hemoglobin M se javlja umjesto normalnog hemoglobina. Ova vrsta methemoglobinemije se ne nasljeđuje od roditelja.

Još jedan jako rijedak oblik methemoglobinemije nastaje kada se abnormalni gen prenese samo s jednog roditelja, te on zahvaća sve stanice. Bebe s ovom vrstom bolesti najčešće ne prežive duže od godine dana.

Stečena methemoglobinemija

Methemoglobinemija se može razviti zbog izlaganja otrovima i lijekovima kao što su:

• anestetici kao što je benzokain,
• lidokain,
• nitrati i nitriti,
• acetanilid
• prilokain,
• određeni antibiotici, itd.

Bebe također mogu dobiti stečenu methemoglobinemiju. Najčešći uzrok ove bolesti kod beba je konzumiranje kontaminirane vode i previše hrane s velikom količinom nitrata (kao što su mrkva, cikla, špinat itd.).

S obzirom da se benzokain koristi za opuštanje boli (npr. usne sluznice ili zubobolje), važno je napomenuti da se ne smije davati bebama, pa čak ni kada ih bole zubići koji rastu. Suprotno postupanje može dovesti do ove bolesti. 

Methemoglobinemija – simptomi

Osobe koje imaju ovu bolest najčešće će imati cijanozu (plava boja kože i sluznice) i čokoladnu boju krvi. Kada razina metehemoglobina prelazi 10% ukupnog hemoglobina mogu se javiti i neki od sljedećih simptoma:

• kratkoća daha,
• glavobolja,
• umor,
• vrtoglavica,
• mučnina i povraćanje.

Osobe koje imaju iznimno visoku razinu metehemoglobina (preko 50 % ukupnog hemoglobina) mogu iskusiti i napadaje, gubitak svijesti, komu, a u nekim slučajevima i smrt.

Methemoglobinemija – dijagnoza

Normalno bi razina metehemoglobina trebala biti manja od 1 % ukupnog hemoglobina, a u prosjeku se kreće od 0 – 3%. Ako razina metehemoglobina naraste na 3 – 10%, dolazi do pojave plavog obojenja kože, a razine od 15 % do 30 % dovode do cijanoze. Svi viši postoci dovode do ozbiljnijih simptoma.

Osoba koja ima ovu bolest imat će i čokoladno smeđu boju krvi, za razliku od normalne crvene boje.

Ako postoji sumnja na ovu bolest, postoje različite laboratorijske pretrage kojima se može ustvrditi vrsta hemoglobina u krvi. Neke od pretraga kojima se potvrđuje ova bolest su kompletna pretraga krvi, analiza boje krvi, testovi za provjeru enzima, provjera razine nitrita u krvi, provjera zasićenosti kisika u krvi, itd.

Methemoglobinemija – liječenje

Ako je bolest stečena postoji nekoliko metoda liječenja. Ako se radi o blagom povišenju methemoglobina, liječenje se najčešće izvodi iz estetskih razloga.

Najčešće se propisuje svakodnevno davanje metilenskog modrila i vitamina C. Za osobe koje imaju tešku methemoglobinemiju stečenu uzimanjem lijekova, metilensko modrilo daje se intravenski u velikim količinama. Ova vrsta liječenja najčešće djeluje jako brzo.

Osobe koje ne reagiraju na metilensko modrilo mogu dobiti transfuziju krvi.

Za osobe kod kojih je ova bolest urođena ne postoji liječenje. Ponekad osobe koje imaju tip 1 ove bolesti mogu dobiti terapiju aspirinom.

Methemoglobinemija – prevencija

Iako se nasljedna methemoglobinemija ne može prevenirati, stečena može. Prevencija stečene methemoglobinemije uključuje izbjegavanje štetnih tvari koje mogu uzrokovati ovu bolest (kao što je benzokain).

Bebe koje su mlađe od 6 mjeseci ne bi trebale konzumirati ranije navedenu hranu (mrkva, cikla i špinat).

• cijanoza