Mijastenija gravis je neurološka bolest koju karakterizira slabost i brz zamor bilo kojeg poprečnoprugastog mišića, kojeg možemo samostalno kontrolirati. Ona uzrokuje poteškoće u normalnoj komunikaciji između živaca i mišića. Za nju ne postoji lijek, ali liječenje može pomoći u ublažavanju znakova i simptoma poput slabosti u mišićima ruku i nogu, dvoslika, opuštenih kapaka i poteškoćama s govorom, žvakanja, gutanja i disanja.

Liječenje se provodi antikolinergicima, imunosupresivima, kortikosteroidima, timektomijom i plazmaferezom. 

Rijetki oblici miastenije su okularna i kongenitalna miastenija. Okularna miastenija pogađa samo vanjske mišiće oka. Kongenitalna miastenija je rijedak autosomno recesivni poremećaj koji započinje u djetinjstvu. Neonatalna miastenija zahvaća 12% novorođenčadi žena koje imaju mijasteniju gravis. Neonatalna miastenija uzrokuje generaliziranu mišićnu slabost koja opada za nekoliko dana ili tjedana kako se smanjuje titar protutijela. 

Iako miastenija gravis može utjecati na ljude svih dobi, češća je u žena mlađih od 40 godina, a kod muškaraca starijih od 60 godina.

Uzroci mijastenije gravis

Živci komuniciraju s mišićima pomoću neurotransmitera. Kod mijastenije gravis, imunološki sustav proizvodi antitijela koja blokiraju ili uništavaju receptore. Mijastenija gravis zapravo je posljedica stvaranja antitijela na acetilkolinske receptore vlastitog organizma. Uz manje receptorskih mjesta na raspolaganju, mišići dobivaju manje živčanih signala, što rezultira slabošću.

Istraživači vjeruju da timus (prsna žlijezda) može izazvati ili održavati proizvodnju antitijela koja blokiraju acetilkolin. Timus je malen kod zdravih odraslih osoba. Kod nekih odraslih osoba s mijastenijom gravis, međutim, timus je neuobičajeno velik. Neki ljudi s mijastenijom gravis također imaju tumore na timusu. Kod otprilike 80% bolesnika se nalazi abnormalnost s timusom, od čega 10% ima tumor, a 70% povećani timus.

Ostali uzroci

Neki ljudi mogu imati mijasteniju gravis koja nije uzrokovana antitijelima koja blokiraju acetilkolin. Genetski faktori također mogu biti povezani njenom pojavom.

Rijetko, majke s mijastenijom gravis, rađaju djecu koja imaju mijasteniju gravis. Ako se liječi pravovremeno, djeca se obično oporave u roku od dva mjeseca nakon rođenja. Neka djeca su rođena s rijetkim, nasljednim oblikom mijastenije, koja se zove kongenitalna mijastenija.

Čimbenici koji mogu pogoršati mijasteniju gravis:

• umor,
• bolest,
• stres,
• ekstremne vrućine,
• neki lijekovi; poput beta-blokatora, određeni anestetici i neki antibiotici.

Simptomi mijastenije gravis

Slabost mišića uzrokovana mijastenijom pogoršava se kada se određeni mišić koristi više puta. Budući da se simptomi obično ublažavaju odmaranjem, slabost mišića može se pojaviti i nestati. Međutim, simptomi mijastenije gravis imaju tendenciju da se pogoršavaju tijekom vremena, a dosežu najgori stadij u roku od nekoliko godina nakon pojave bolesti.

Iako mijastenija gravis može utjecati na bilo koji od mišića koje kontroliramo dobrovoljno, određene skupine mišića su češće pogođene od drugih.

Mišići oka

Više od polovice ljudi koji razviju mijasteniju gravis kao prve znakove i simptome imaju probleme s očima, kao što su:

• spuštenost jednog ili oba kapka,
• dvoslike – horizontalno ili vertikalno, stanje se poboljšava kada je jedno oko zatvoreno.

Lice i vratni mišići

Kod 15% ljudi s mijastenijom prvi simptomi uključuju lice i vratne mišiće, što može uzrokovati:

• promjene u govoru – govor može postati mekan (pričanje kroz nos), ovisno o tome koji su mišići pogođeni,
• otežano gutanje – otežano unošenje tekućine i hrane,
• problemi sa žvakanjem,
• ograničeni izrazi lica,
• otežano penjanje uz stepenice ili podizanje teških predmeta,
• iscrpljenost,
• facijalna paraliza.

Mijastenična kriza odnosno teška generalizirana kvadripareza ili po život opasna slabost dišnih mišića pogađa oko 10% bolesnika. To stanje se često pojavljuje nakon neke infekcije koja reaktivira imunološki sustav. Zatajenje disanja nastupa vrlo brzo kada započne paraliza mišića za disanje.

Vrat i mišići udova

Mijastenija gravis može izazvati slabost u vratu, rukama i nogama, ali to se obično događa uz slabost mišića u drugim dijelovima tijela, kao što su oči, lice i vrat.

Poremećaj obično pogađa češće ruke nego noge. Međutim, ako utječe na noge, vaš hod će biti otežan. Ako vam je vrat oslabio, bit će vam teško držati glavu uspravno.

Dijagnostika mijastenije gravis

Na dijagnozu mijastenije gravis snažno upućuju simptomi i znakovi anamnezom i fizikalnim pregledom. Dijagnozu potvrđuje nalaz antitijela na acetilkolinske receptore (AChR), EMG – elektromiografija, elektrofiziološki testovi te nalaz drugih seroloških poremećaja. RTG ili CT prsišta može dokazati prisutnost povećanog timusa. Tenzilonski test se primjenjuje intravenski ubrizgavanjem 1mL tenzilona ili neostigmina. Kod bolesnika sa mijastenijom gravis dolazi do brzog, ali kratkotrajnog povratka mišićne snage.

Testovi neurološkog pregleda koje se obično provode pri postavljanju dijagnoze mijestenije gravis su:

• provjera motoričkih funkcija poput dodirivanja nosa prstom,
• testiranje osjetljivosti raznih dijelova tijela,
• provjera pokreta očiju,
• provjera mišićnog tonusa,
• provjera refleksa,
• ispitivanje slabosti mišića.

Liječenje mijastenije gravis

Liječnici koriste razne tretmane, same ili u kombinaciji, za ublažavanje simptoma mijastenije gravis.

Lijekovi za liječenje mijastenije gravis

U liječenju mijastenije gravis koriste se sljedeći lijekovi: 

• Inhibitori kolinesteraze – lijekovi koji poboljšavaju komunikaciju između živaca i mišića tako što povećavaju koncentraciju acetilkolina na receptorima. Ti lijekovi ne liječe temeljno stanje, ali mogu poboljšati mišićnu kontrakciju i snagu mišića. Moguće nuspojave mogu uključivati gastrointestinalni poremećaj, mučnine, prekomjerno izlučivanje sline i znojenje.
• Kortikosteroidi – oni inhibiraju imunološki sustav, i tako smanjuju proizvodnju antitijela. Produljena primjena kortikosteroida, međutim, može dovesti do ozbiljnih nuspojava, kao što su stanjivanje kostiju, debljanje, dijabetes te povećani rizik od nekih infekcija.
• Imunosupresivi – liječnik vam može prepisati i druge lijekove koji mijenjaju vaš imunološki sustav poput azatioprina ili mikofenolat-mofetila. U teškim oblicima MG-a primjenjuje se i ciklosporin.. Nuspojave mogu biti ozbiljne i mogu uključivati mučnine, povraćanje, gastrointestinalne tegobe, povećani rizik od infekcija, oštećenja jetre i bubrega.

Terapija za liječenje mijastenije gravis

• Plazmafereza – ovaj postupak je sličan procesu dijalize. Krv je preusmjerena kroz stroj koji uklanja antitijela koja blokiraju prijenos signala iz živčanih završetaka do mjesta receptora na mišićima. Međutim, korisni učinci obično traju samo nekoliko tjedana. Rizici povezani s plazmaferezom su pad krvnog tlaka, krvarenja, problemi srčanog ritma ili grčevi u mišićima. Neki ljudi također mogu razviti alergijsku reakciju na rješenja kojima se zamjenjuje plazma.
• Intravenozni imunoglobulin – ima manji rizik od nuspojava nego što je to u slučaju plazmafereze. Međutim, koristi takve terapije ne traju više od tri do šest tjedana. Nuspojave, koje su obično blage, mogu uključivati groznicu, vrtoglavicu, glavobolje i zadržavanje tekućine.

Kirurgija u liječenju mijastenije gravis

Oko 10% ljudi s mijastenijom gravis ima tumor timusne žlijezde. Ako imate tumor, liječnici će ga ukloniti – postupak se naziva timektomija.

Ako nemate tumor timusne žlijezde, uklanjanje timusne žlijezde može ublažiti simptome uzrokovane mijastenijom. Taj postupak može omogućiti prestanak uzimanja lijekova za vaše stanje.

Vaš liječnik će odrediti koji tretman može biti najprikladniji za vas na temelju nekoliko faktora, uključujući:

• Dob
• Ozbiljnost vašeg stanja
• Mjesto pogođenih mišića
• Ostale postojeće medicinske uvjete

Samopomoć kod mijastenije gravis

Prehrana može pomoći u ublažavanju simptoma ovog nimalo jednostavnog poremećaja. Ako imate mijasteniju gravis, pokušajte jesti kada imate mišićnu snagu. Nikada se nemojte žuriti dok žvačete hranu te uvijek uzmite pauzu između zalogaja. 

• Jedite nekoliko manjih obroka dnevno, jer takav način prehrane može biti jednostavniji i sigurniji izbor. Nastojte jesti mekšu hranu te izbjegavajte namirnice koje zahtijevaju više žvakanja.
• Nastojte se što više odmarati.
• Izbjegavajte stresne situacije te izlaganje toplini. 

Redovitim i pravilnim liječenjem može se utjecati na poboljšanje stanja. Oboljele osobe često prolaze kroz faze remisije između svije mijastenične krize. U tom periodu remisije moguće je gotovo normalno živjeti. Prognoza života s mijastenijom gravis je neizvjesna.

Kvaliteta života s mijastenijom gravis znatno je narušena. Osobe oboljele od mijastenije gravis često su ovisne o tuđoj skrbi. Poslovni život također može patiti, budući da u današnje vrijeme poslodavci nemaju mnogo razumijevanja za bilo koju vrstu bolesti, a pogotovo onu rjeđu koju manje razumiju. 

Neki oboljeli će imati tek blaže simptome koje je lako kontrolirati, drugi će nažalost biti osuđeni na invalidska kolica. Bitno je još jednom napomenuti kako samo pravilna terapija i vlastiti angažman (pošteda od težih aktivnosti i stresa) može utjecati na tijek bolesti. 

• mijastenija gravis
• okularna
• paraliza

Učitaj više izvora